<h3>鞍上池蛛網(wǎng)膜囊腫是顱內(nèi)比較少見的蛛網(wǎng)膜囊腫，其發(fā)病率為顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫的10%，顱內(nèi)占位性病變的1%。</h3><h3>臨床表現(xiàn)：常見為緩慢顱內(nèi)壓升高表現(xiàn)；囊腫增大，堵塞導(dǎo)水管上口，可造成梗阻性腦積水；單純頭痛、頭暈，或者合并有惡心，嘔吐；部分患者由于囊腫壓迫下丘腦而出現(xiàn)多飲多尿，性征發(fā)育遲緩，智力減退，記憶力減退等；囊腫向前壓迫視神經(jīng)、視交叉可能出現(xiàn)視力下降等視路癥狀；部分患兒可能出現(xiàn)癲癇發(fā)作。搖頭玩偶綜合征：為鞍上池蛛網(wǎng)膜囊腫特殊的表現(xiàn)，表現(xiàn)為在前后方向上出現(xiàn)點(diǎn)頭和晃動(dòng)的不隨意運(yùn)動(dòng)，在直立時(shí)明顯，睡眠時(shí)消失。</h3><h3>鞍上池蛛網(wǎng)膜囊腫多數(shù)會(huì)出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，需要外科干預(yù)。1990年，Pierre-Khan首次在神經(jīng)內(nèi)鏡下完成了鞍上池囊腫-腦室造瘺術(shù)。目前國(guó)內(nèi)外最經(jīng)典的手術(shù)方式為內(nèi)鏡下囊腫-腦室-腦池造瘺術(shù)，手術(shù)效果良好。</h3><h3>以下兩例患者均采用神經(jīng)內(nèi)鏡下囊腫-腦室-腦池造瘺術(shù)。</h3> <h3>病例一，患兒馬xx，男，1歲，主因：“發(fā)現(xiàn)腦積水1月余”入院。</h3><h3>現(xiàn)病史：患兒家屬于入院前1月發(fā)現(xiàn)患兒不會(huì)走路，不會(huì)爬，會(huì)坐，會(huì)翻身，無(wú)發(fā)熱，無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)腹痛、腹瀉，無(wú)嘔吐，遂就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行頭顱CT檢查示：1.非交通性腦積水，導(dǎo)水管狹窄多考慮；2.雙側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)內(nèi)多發(fā)異常信號(hào)影，多考慮間質(zhì)性腦水腫；3.胼胝體薄；4.雙側(cè)上頜竇內(nèi)少量積液多考慮。家屬為求進(jìn)一步診治來(lái)我院，門診以“腦積水”收住我科?；純航谏袂?，精神反應(yīng)可，豎頭穩(wěn)，不會(huì)翻身，不會(huì)走路，無(wú)發(fā)熱，無(wú)嘔吐，飲食睡眠可，大小便正常。</h3><h3>查體：發(fā)育落后，頭圍略增大，豎頭穩(wěn)，不會(huì)走路，不會(huì)說(shuō)話，營(yíng)養(yǎng)中等，神志清，精神差。自主體位，查體合作。</h3><h3>頭顱核磁提示：重度腦積水；第三腦室和兩側(cè)側(cè)腦室額角明顯擴(kuò)張，軸位上呈現(xiàn)典型“米老鼠”征；中腦，腦橋腹側(cè)受壓變平；可見三腦室內(nèi)囊壁結(jié)構(gòu)；垂體柄和視交叉受壓向上和前方移位。</h3><h3>術(shù)前診斷：鞍上池蛛網(wǎng)膜囊腫</h3><h3> 梗阻性腦積水</h3> <h3>術(shù)前</h3> <h3>術(shù)后</h3> <h3>病例二，患兒薛xx，女，3歲，主因：“突發(fā)意識(shí)不清1小時(shí)”收住入院。</h3><h3>現(xiàn)病史：患兒于入院前1小時(shí)無(wú)明顯誘因出現(xiàn)惡心，未吐，此后突然出現(xiàn)意識(shí)不清，家屬呼之不應(yīng)，全身無(wú)力，雙眼凝視，牙關(guān)緊閉，無(wú)發(fā)熱，無(wú)腹瀉，無(wú)咳嗽、咳痰，未給予特殊處理，患兒1小時(shí)后蘇醒，意識(shí)恢復(fù)，家屬就診于我院，兒科以“昏睡”收住?；純涸诓〕讨?，神志由昏睡逐漸清醒，精神可，飲食睡眠可，大小便正常，近期體重?zé)o增減。</h3><h3>查體：無(wú)明顯陽(yáng)性體征。</h3><h3>頭顱核磁提示：幕上腦室擴(kuò)張積水，鞍上池-左側(cè)顳部囊性灶，周圍組織受壓。</h3><h3>術(shù)前診斷：鞍上池蛛網(wǎng)膜囊腫</h3><h3> 左側(cè)顳極蛛網(wǎng)膜囊腫</h3><h3> 梗阻性腦積水</h3> <h3>術(shù)前</h3> <h3>術(shù)后</h3> <h3>術(shù)后三月</h3>