金豆 <p> PVOD(肺靜脈閉塞病) 及PCH（肺毛細(xì)血管瘤?。巧僖?jiàn)的肺部疾病。兩種疾病好發(fā)于年輕人，均表現(xiàn)為進(jìn)行性的呼吸困難和疲倦，可有咯血及血胸。進(jìn)展期均可出現(xiàn)右心衰竭的癥狀，因此這兩種疾病臨床上很難與肺動(dòng)脈高壓鑒別，診斷困擾影著臨床醫(yī)生、影像醫(yī)生、病理醫(yī)生。這兩種病預(yù)后很差，根本治療需要肺移植，患者常在診斷數(shù)月后死亡。</p><p> 主流的肺高壓血癥（Pulmonary Hypertension）分型是依據(jù)2008年的Dana Point分型，如下：</p><p>1.肺動(dòng)脈高壓（PAH）</p><p>1.1特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓</p><p>1.2家族性</p><p>1.3藥物或毒物性</p><p>1.4合并相關(guān)疾病的肺動(dòng)脈高壓</p><p>1.5新生兒持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓</p><p>1'.肺靜脈閉塞癥（PVOD）以及肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥（PCH）</p><p>2.左心疾病導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓</p><p>3.肺部疾病或缺氧導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓</p><p>4.慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓</p><p>5.不明多因素導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓</p><p>可以看到，肺靜脈閉塞癥（PVOD）以及肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥（PCH）被單獨(dú)歸為1'類，本文介紹這兩種比較少見(jiàn)難治的肺動(dòng)脈高壓疾病，這兩種疾病約占初診為特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的5%-10%。</p> <p>正常次級(jí)肺小葉及小葉間隔圖示：藍(lán)色的肺動(dòng)脈進(jìn)入肺泡壁內(nèi)的毛細(xì)血管網(wǎng)，獲得氧氣后，血液匯入小葉間隔內(nèi)的肺靜脈（紅色）。另可見(jiàn)小葉間隔內(nèi)的淋巴網(wǎng)（黃色）及小葉間隔（粉色）PVOD示意圖，小葉內(nèi)的肺靜脈（紅色）閉塞，毛細(xì)血管網(wǎng)淤血擴(kuò)張，形成多發(fā)血管環(huán)路，淋巴網(wǎng)擴(kuò)張（黃色），小葉間隔水腫（粉色）。</p> <p>PCH示意圖，可見(jiàn)廣泛的毛細(xì)血管增生，但肺靜脈及小葉間隔無(wú)明顯改變。兩種疾病的血流動(dòng)力學(xué)改變</p><p><br></p><p><br></p> <p>PVOD示意圖，小葉內(nèi)的肺靜脈（紅色）閉塞，毛細(xì)血管網(wǎng)淤血擴(kuò)張，形成多發(fā)血管環(huán)路，淋巴網(wǎng)擴(kuò)張（黃色），小葉間隔水腫（粉色）。</p><p><br></p><p><br></p> <p> 肺動(dòng)脈段膨隆及葉間裂增寬，KerleyB線提示肺動(dòng)脈高壓及肺淤血?？梢猿霈F(xiàn)胸腔積液及因?yàn)殚g質(zhì)出血、肺水腫及肺梗死導(dǎo)致的多發(fā)空洞。</p><p> 如圖可見(jiàn)正常的心影，但是出現(xiàn)多發(fā)間隔線，雙下肺為主，右圖可見(jiàn)放大顯示。</p><p> </p><p><br></p><p><br></p> <p>如圖示56歲女性，PVOD患者，患者胸片提示右下肺野數(shù)個(gè)短小KerleyB線，軸位CT提示右肺下葉光滑的小葉間隔增厚及散在的磨玻璃密度灶。</p> <p> CT可以看到肺動(dòng)脈增寬，光滑增厚的葉間隔，散在、隨機(jī)分布、模糊的磨玻璃密度及小葉核心結(jié)節(jié)。CT上肺動(dòng)脈主干增寬，右心肥大的表現(xiàn)，可以和肺心病表現(xiàn)類似。但PVOD和PCH患者左心房和左心室一般無(wú)明顯改變。肺底可見(jiàn)多發(fā)胸膜下線及磨玻璃密度結(jié)節(jié)灶，肺動(dòng)脈相對(duì)支氣管增粗，但肺靜脈管徑性對(duì)正常。</p><p>3PVOD的病理改變主要在肺靜脈。如圖HE染色，可見(jiàn)肺泡壁間質(zhì)纖維和淋巴浸潤(rùn)，圍繞在閉塞的肺靜脈旁（粗箭頭），肺泡內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)陳舊出血（細(xì)箭頭）。</p> <p> 如圖22歲PCH患者，后前位胸片可見(jiàn)肺動(dòng)脈增寬，及雙肺下野散在的模糊結(jié)節(jié)影。</p><p> 如圖為該患者軸位CT可見(jiàn)磨玻璃密度結(jié)節(jié)灶，邊界清楚。尸檢可見(jiàn)臟層胸膜多發(fā)瘀點(diǎn)樣結(jié)節(jié)，即PCH的毛細(xì)血管瘤樣改變。PCH的特征性組織學(xué)改變?yōu)榉闻荼诿?xì)血管增生！右下圖是HE染色和電鏡結(jié)果，可見(jiàn)多發(fā)分散的實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)。</p><p> 如圖27歲PCH患者，冠狀位CT可見(jiàn)彌漫，邊界不規(guī)則的磨玻璃結(jié)節(jié)，未見(jiàn)明顯小葉間隔增厚。尸檢可見(jiàn)多發(fā)實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)，提示出血。</p> <p> 鑒別診斷：PVOD、PCH有一些鑒別要點(diǎn)，PVOD的小葉間隔增厚更多見(jiàn)，PCH可以無(wú)小葉間隔增厚，同時(shí)磨玻璃密度結(jié)節(jié)邊界較清。</p><p>影像學(xué)可以用于鑒別肺動(dòng)脈高壓和PVOD/PCH，PVOD和PCH可以見(jiàn)到光滑的小葉間隔，散在磨玻璃結(jié)節(jié)，胸腔積液。而肺動(dòng)脈高壓是毛細(xì)血管前的改變，一般不導(dǎo)致小葉間隔增厚，而PVOD、PCH是毛細(xì)血管及后毛細(xì)血管病變導(dǎo)致毛細(xì)血管靜水壓升高，從而導(dǎo)致小葉間增厚。原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓可產(chǎn)生肺外周血管稀疏，血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓可產(chǎn)生馬賽克灌注，但不會(huì)產(chǎn)生小葉間隔增厚。</p><p>其他疾病，如縱膈纖維化、左心房粘液瘤、二尖瓣狹窄、左心衰，可有肺靜脈擴(kuò)張、小葉間隔增厚及磨玻璃結(jié)節(jié)，但這些疾病可以有特征性改變，如縱膈鈣化，左心房充盈缺損，左心室流出道擴(kuò)張等。</p><p>總結(jié)：</p><p>1.PVOD和PCH臨床上很難與原發(fā)肺動(dòng)脈高壓(PPH)或者慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓區(qū)分；</p><p>2.而且肺動(dòng)脈高壓進(jìn)行血管擴(kuò)張治療時(shí)，肺靜脈閉塞或者毛細(xì)血管瘤的病理改變無(wú)法改善，單純擴(kuò)展肺動(dòng)脈可導(dǎo)致肺進(jìn)一步水腫，加重病情；</p><p>3.懷疑肺動(dòng)脈高壓的患者進(jìn)行血管擴(kuò)張治療前，推薦首先進(jìn)行HRCT以除外PVOD或PCH；</p><p>4.最新研究顯示EIF2AK4基因突變?yōu)槌Ｈ旧w隱性遺傳，可導(dǎo)致PVOD、PCH。</p>