<p class="ql-block">今天講一類預(yù)后很差的疾病——EB病毒相關(guān)性腸道疾病——一類復(fù)雜的、表現(xiàn)形式多樣的、異質(zhì)性高的疾病。年前參加小腸鏡學(xué)術(shù)會(huì)議，來自上海瑞金醫(yī)院顧于蓓主任講了一個(gè)時(shí)髦的題目——EBV相關(guān)性腸炎-淋巴增值性疾病-淋巴瘤，當(dāng)時(shí)就讓我想起2014年的兩個(gè)患者，一個(gè)自動(dòng)出院，一個(gè)死亡。今天分享給大家，希望大家以后能對(duì)這類疾病有個(gè)認(rèn)識(shí)，至少能想到這類疾病。</p> <p class="ql-block">先看一組圖片。該患者為中年男性，因“腹瀉、發(fā)熱伴便血1月余來診”，入院前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查示：肝功轉(zhuǎn)氨酶升高，腹部CT示肝脾增大。血常規(guī)白細(xì)胞輕度下降，中度貧血（血紅蛋白89g/L）。入院后行結(jié)腸鏡檢查示：結(jié)腸多發(fā)大小不等、深淺不一，形態(tài)不規(guī)則潰瘍。當(dāng)時(shí)考慮：炎癥性腸病并出血？活檢病理提示炎癥。后來患者仍反復(fù)便血。骨髓穿刺證實(shí)為噬血細(xì)胞綜合征。轉(zhuǎn)血液科給予激素等相應(yīng)治療，但病情仍持續(xù)惡化，后患者及家屬選擇自動(dòng)出院。</p> <p class="ql-block">下面我就講講我的學(xué)習(xí)收獲吧。EB病毒（EBV）和部分腫瘤相關(guān)，如Burkitt淋巴瘤、鼻咽癌，殊不知，EBV和腸道關(guān)系也很密切。根據(jù)不同的發(fā)展階段，可以分為EBV相關(guān)性腸炎、EBV相關(guān)性淋巴增殖性疾病及EBV相關(guān)性淋巴瘤。就類似乙肝病毒可以引起肝炎、肝硬化、肝癌，都是從炎癥，隨病情進(jìn)展，逐漸發(fā)展呈腫瘤的過程。</p> <p class="ql-block"> <span style="font-size: 18px;">據(jù)調(diào)查，90%以上成人感染過EBV。簡</span>單說說EBV感染途徑及發(fā)病機(jī)制。EBV一般感染咽部，然后再進(jìn)入B淋巴細(xì)胞，隨后進(jìn)入血液，引起全身多系統(tǒng)癥狀。此時(shí)可通過血液查EBV相關(guān)抗體、血漿及單核細(xì)胞EBV-DNA定量來確診。該疾病絕大部分為自限性疾病，就是不需要特殊處理也能好。少部分可轉(zhuǎn)化為慢性疾病。</p> <p class="ql-block">當(dāng)EBV感染腸道時(shí)，會(huì)引起腹瀉等不適，如果此時(shí)查腸鏡，也許會(huì)發(fā)現(xiàn)部分端倪，如充血、糜爛，或者多發(fā)的底面清潔的潰瘍等，組織活檢可有EBER(+)，此時(shí)診斷為EBV相關(guān)性腸炎，對(duì)癥處理后腸黏膜可完全愈合。</p> <p class="ql-block">當(dāng)機(jī)體免疫力下降或由其他原因引起EBV持續(xù)感染時(shí)，就會(huì)出現(xiàn)慢性活動(dòng)性EVB相關(guān)性腸炎，正如我們前面的提供的病例，結(jié)腸多發(fā)大小不等，形態(tài)不規(guī)則，深淺不一，面目猙獰的潰瘍。（如果檢查小腸，小腸可能也有）。這類疾病常被誤診為潰瘍性結(jié)腸炎、克隆恩病或腸道結(jié)核，多數(shù)病例都有過誤診。預(yù)后很差，要么直接死亡，要么進(jìn)一步可能發(fā)展為EBV相關(guān)性淋巴增殖性疾病或淋巴瘤。</p> <p class="ql-block">EBV相關(guān)性淋巴增值性疾病包括NK/T淋巴增值性疾病和B淋巴增殖性疾病，后者常見于移植后長期服用免疫抑制藥物患者，可以用利妥昔單抗（美羅華）治療。NK/T淋巴細(xì)胞增值性疾病更為多見，全消化道均可受累，常見于回腸末端和結(jié)腸，表現(xiàn)為不規(guī)則潰瘍和糜爛。不易確診，文獻(xiàn)顯示即使是有經(jīng)驗(yàn)的病理醫(yī)生，也需要平均3.58次活檢才能確診，而該病進(jìn)展迅速，往往在還沒有確診就死亡，常死于消化道出血或感染性休克等。骨髓移植可能有效。</p><p class="ql-block">下面這組圖是一個(gè)確診的EBV相關(guān)T淋巴細(xì)胞增殖性疾病患者，確診之前兩年在多家醫(yī)院診治，確診后半年因反復(fù)消化道大出血而死亡。</p> <p class="ql-block">EBV相關(guān)性淋巴瘤包括彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，套細(xì)胞淋巴瘤，外周T細(xì)胞淋巴瘤，結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤。其中關(guān)系最密切的就是NK/T細(xì)胞淋巴瘤。有學(xué)者研究顯示：腸道NK/T細(xì)胞淋巴瘤都伴有EBV感染。</p> <p class="ql-block">預(yù)后這么差，是不是就沒有救呢？瑞金醫(yī)院給出了他們的方案——重塑免疫平衡，即阻斷慢性活動(dòng)性EBV感染——發(fā)病中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)，并且用一個(gè)成功案例來證明。那我們能做什么呢？我們能做的就是努力早期發(fā)現(xiàn)，對(duì)于懷疑EBV相關(guān)性腸道疾病的，活檢組織標(biāo)本中采用原位雜交技術(shù)檢測(cè)EBER（EBV-encoded RNA），外周血中查EBV抗體?？梢蒃BV感染的腸道疾病，包括：非典型潰瘍性結(jié)腸炎（特別是規(guī)范治療不愈合者），所有淋巴瘤，多發(fā)的小腸、結(jié)腸潰瘍，特別是合并發(fā)熱及肝脾腫大者。爭(zhēng)取做到早診斷。</p>