<p class="ql-block">我們前幾天手術(shù)的一個病例：患者女，53歲，因“查體發(fā)現(xiàn)縱隔腫物半月”入院。既往史、個人史、家族史無特殊。</p><p class="ql-block">胸部CT示右上脊柱旁軟組織密度影，神經(jīng)？</p> <p class="ql-block">完善術(shù)前準(zhǔn)備，于全麻下行胸腔鏡縱隔腫瘤切除術(shù)。</p> <p class="ql-block">手術(shù)順利，術(shù)后病理：神經(jīng)鞘瘤。</p> <p class="ql-block">術(shù)后第二天出院。</p> <p class="ql-block">大部分的這種腫瘤都比較簡單，手術(shù)風(fēng)險也不大。但是要注意鑒別，有時不注意也可能會出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。一定要引起大家的重視。</p> <p class="ql-block">1.血管瘤。部分血管瘤也可以表現(xiàn)為脊柱旁腫物，如果術(shù)中不注意一旦大出血，處理起來將會很被動。</p><p class="ql-block">2.腫瘤跟神經(jīng)根的關(guān)系。有些神經(jīng)源性腫瘤可以沿神經(jīng)根進(jìn)入椎管內(nèi)，術(shù)中切除時出血會進(jìn)入椎管，壓迫脊髓引起截癱。</p><p class="ql-block">3.囊腫。有些脊柱旁的囊腫有可能跟硬脊膜和蛛網(wǎng)膜下腔相交通，術(shù)后會出現(xiàn)腦脊液瘺，病人會出現(xiàn)胸腔積液和頭痛。</p><p class="ql-block">前幾天就遇到了一個在外地手術(shù)的病人，高位后縱隔腫瘤，病人術(shù)后出現(xiàn)Horner氏綜合征（瞳孔縮小、眼臉下垂、眼裂狹小、眼球內(nèi)陷、患側(cè)額部無汗）。所以也應(yīng)引起我們的重視。</p> <p class="ql-block">所以在此對縱隔神經(jīng)源性腫瘤做一下簡單概述</p> <p class="ql-block">縱隔神經(jīng)源性腫瘤（neurogenictumors）約占縱隔腫瘤的15％～30％。大部分為良性，病理上分為神經(jīng)鞘細(xì)胞瘤、神經(jīng)纖維瘤及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤三種。惡性較少見，主要為神經(jīng)纖維肉瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤。但兒童神經(jīng)源性腫瘤惡性率高達(dá)50％，成年人則在10％以下。 </p><p class="ql-block">病因病理：縱隔神經(jīng)源性腫瘤多起源于脊神經(jīng)和椎旁的交感神經(jīng)鏈，僅少數(shù)起源于迷走神經(jīng)、膈神經(jīng)和肺內(nèi)神經(jīng)等。</p><p class="ql-block"><br></p> <p class="ql-block">縱隔神經(jīng)源性腫瘤的分類方法很多，根據(jù)神經(jīng)細(xì)胞的胚胎發(fā)生提出的分類方法最合適、明了?！ ?lt;/p><p class="ql-block">1.源于神經(jīng)鞘細(xì)胞的腫瘤：神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤為良性，文獻(xiàn)報道以神經(jīng)鞘瘤多見。神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于肋間神經(jīng)和脊神經(jīng)后根，神經(jīng)纖維瘤好發(fā)于肋間神經(jīng)和交感神經(jīng)干。在硬膜內(nèi)神經(jīng)根上生長的腫瘤可穿過椎間孔向外擴展，使椎間孔擴大，肋間神經(jīng)的腫瘤有時伸入椎管，這兩種情況使腫瘤呈啞鈴型。局灶性惡變的神經(jīng)鞘瘤、原發(fā)惡性神經(jīng)鞘瘤（惡性許旺氏瘤）和神經(jīng)纖維肉瘤少見，常侵犯鄰近組織，可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移?！ ?lt;/p><p class="ql-block">2.源于神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腫瘤：節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤為良性腫瘤，是兒童、青少年最常見的良性縱隔神經(jīng)源性腫瘤，多發(fā)生于交感神經(jīng)鏈，在椎旁溝中向外突出，生長緩慢，直徑常在5cm以上。節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤為惡性腫瘤，少見，其惡性度介于節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤之間。神經(jīng)母細(xì)胞瘤為高度惡性腫瘤，很少見，好發(fā)于嬰幼兒，易侵犯鄰近的胸椎及肋骨，血行轉(zhuǎn)移以肝和骨多見?！ ?lt;/p><p class="ql-block">3.源于副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腫瘤：含有嗜鉻細(xì)胞的副神經(jīng)節(jié)瘤稱為嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤（又稱嗜鉻細(xì)胞瘤），無嗜鉻細(xì)胞的副神經(jīng)節(jié)瘤常含有化學(xué)感受器細(xì)胞稱為非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤（又稱化學(xué)感受器瘤），分良性和惡性，較罕見。嗜鉻細(xì)胞瘤可分泌加壓素等。 </p><p class="ql-block"><br></p> <p class="ql-block">臨床表現(xiàn)：大多無癥狀，常在胸透或X線胸片檢查時發(fā)現(xiàn)。部分病人有胸、背疼痛、咳嗽以及四肢麻木等表現(xiàn)，持續(xù)而劇烈疼痛多為惡性表現(xiàn)。良性啞鈴狀神經(jīng)源性腫瘤，其一部分位于椎管內(nèi)，可壓迫脊髓引起癱瘓。少數(shù)病人有特殊的臨床表現(xiàn)，如神經(jīng)纖維瘤可伴發(fā)全身多發(fā)性纖維瘤；副神經(jīng)節(jié)瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤產(chǎn)生的兒茶酚胺可致嚴(yán)重發(fā)作性高血壓，病人表現(xiàn)頭痛、出汗、心悸等；神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤產(chǎn)生的血管活性多肽造成腹脹和嚴(yán)重水樣瀉等。頸交感神經(jīng)節(jié)受累，可出現(xiàn)Homer綜合征。 </p><p class="ql-block">X線檢查可發(fā)現(xiàn)后縱隔有圓形腫塊影。腫瘤可使鄰近肋骨受壓變薄，出現(xiàn)肋骨壓跡，肋骨頭被推向上移位或肋脊柱關(guān)節(jié)脫位，腫瘤可使椎間孔變大。懷疑腫瘤呈啞鈴狀者或有脊髓受壓表現(xiàn)應(yīng)作椎管造影。有條件時需作CT或MRI檢查?！ ?lt;/p><p class="ql-block">診斷和鑒別：縱隔神經(jīng)源性腫瘤的診斷依據(jù)是病史、癥狀、體征和胸部X線等檢查。此瘤可見于任何年齡，但各種病理類型的年齡分布有所不同。源于神經(jīng)鞘細(xì)胞的腫瘤多見于30～49歲；源于神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腫瘤多見于兒童和青少年，其中節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤有半數(shù)見于3歲以內(nèi)。 </p><p class="ql-block">縱隔神經(jīng)源性腫瘤可毫無癥狀，多數(shù)患者是在體檢或其他原因行胸部X線檢查時被發(fā)現(xiàn)。若有癥狀則常為輕度胸痛、咳嗽或氣短等。當(dāng)腫瘤生長巨大或為惡性腫瘤時，可出現(xiàn)胸部脹悶緊迫感、比較明顯的疼痛和壓迫癥狀、呼吸困難、吞咽困難、上腔靜脈梗阻及Horner氏綜合征等。嗜鉻細(xì)胞瘤可出現(xiàn)陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓、代謝亢進(jìn)或糖尿病癥狀等。啞鈴型腫瘤可出現(xiàn)感覺異常，甚至括約肌功能紊亂及截癱?！ ?lt;/p><p class="ql-block">X線胸片所見的各種神經(jīng)源性腫瘤的表現(xiàn)均甚相似，特點是光滑、圓形或類圓形密度均勻的陰影，靠近脊柱，有時存在分葉。偶可見腫瘤內(nèi)鈣化陰影則多見于神經(jīng)鞘瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤。源于神經(jīng)鞘細(xì)胞的腫瘤多來自肋間神經(jīng)，呈球形，遠(yuǎn)離中線，胸片后前位上腫瘤與縱隔胸膜移行成銳角切跡，構(gòu)成所謂“溝征”；而節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤多來自交感神經(jīng)鏈，呈橢圓形或扁平狀，與縱隔胸膜移行成鈍角，構(gòu)成“胸膜外征”。胸部CT能更加清楚地顯示腫瘤陰影，增強后CT掃描對神經(jīng)鞘瘤有顯著的增強效果，中央部分可囊性變而呈低吸收區(qū)。胸片或CT發(fā)現(xiàn)椎間孔擴大，疑有啞鈴型腫瘤的患者，還可做脊髓造影以使診斷更為準(zhǔn)確。 </p><p class="ql-block"><br></p> <p class="ql-block">治療：縱隔神經(jīng)源性腫瘤無論良惡性，除惡性有廣泛轉(zhuǎn)移外,都首選手術(shù)切除。按腫瘤大小及部位選擇手術(shù)途徑，一般采用后外側(cè)切口。較小的、無椎管內(nèi)受侵的腫瘤也可在電視胸腔鏡下手術(shù)切除。對包膜不完整的神經(jīng)纖維瘤要切除的廣泛些，以防復(fù)發(fā)。瘤體很大時可穿刺抽出其中液化的物質(zhì)或分塊切除。對于突向椎管內(nèi)的啞鈴型腫瘤則應(yīng)擴大椎間孔在硬膜外切斷正常的脊神經(jīng)后根，完整切除瘤體，并注意勿損傷脊髓。一般應(yīng)與神經(jīng)外科醫(yī)師合作，一次完成手術(shù)切除。上縱隔腫瘤切除后較易出現(xiàn)并發(fā)癥。對來自交感神經(jīng)鏈的腫瘤要盡可能保護(hù)交感神經(jīng)干，以免發(fā)生Horner氏綜合征?！ ?lt;/p><p class="ql-block">放療對神經(jīng)母細(xì)胞瘤比較敏感，嬰幼兒患者，放療量不宜過大。晚期神經(jīng)母細(xì)胞瘤唯一可行的療法為化療。 </p><p class="ql-block">神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤三者預(yù)后良好。惡性神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維肉瘤、節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤預(yù)后不良，以神經(jīng)母細(xì)胞瘤的惡性度最高。</p>