病例一 BHD
Birt－Hogg －Dubé（BHD）綜合征
一種少見(jiàn)的家族遺傳性疾病，
臨床上主要表現(xiàn)為：
1??多發(fā)性纖維毛囊瘤
2??多發(fā)性肺囊腫
3??自發(fā)性氣胸
4??雙側(cè)多發(fā)腎細(xì)胞癌
BHD 胸部影像學(xué)鑒別較為困難，該病的主要鑒別點(diǎn)在于家族史。 52歲女性，氣胸來(lái)診，自述家中有多個(gè)氣胸患者，未做具體詳細(xì)檢查 該患者女兒的肺部CT也發(fā)現(xiàn)多發(fā)的囊性病變 病例二 腺癌 第一例：男性，35 歲，呼吸困難 8 月。 第二例：女性，34 歲，呼吸困難 1 月。 這兩例患者左肺上葉病變有著驚人的相似之處，正是這相似之處，卻是與 PLAM 主要的鑒別點(diǎn)。
主要表現(xiàn)在囊腔有聚集趨勢(shì)，且分布不如 PLAM 那樣彌漫、均勻。所以在遇見(jiàn)雙肺彌漫性囊腔影時(shí)，一定要注意腺癌可能。 首先我們需要與臨床緊密結(jié)合。先要認(rèn)證出是肺部多發(fā)囊性病變，這就需要鑒別出肺多發(fā)空洞性病變、肺氣腫，排除了肺多發(fā)空洞性病變、肺氣腫，上述肺多發(fā)囊性病變的鑒別才開(kāi)始～
這里需要鑒別的時(shí)候了解病史、性別、年齡
1??PLCH 的突破點(diǎn)：中青年男性+吸煙史+呼吸系統(tǒng)癥狀（或者中樞性尿崩）+雙肺多發(fā)囊腔影。專(zhuān)家們是這樣說(shuō)的：PLCH 兩肺囊狀影與結(jié)節(jié)并存，囊腔有融合趨勢(shì)，肺纖維化明顯，形成所謂的「蜂窩肺」。同時(shí)肺內(nèi)病灶以?xún)芍猩戏螢橹?，肋膈角處極少累及。
2??PLAM 診斷突破點(diǎn)：育齡期女性+反復(fù)氣胸（或乳糜胸）+雙肺彌漫性囊腔影 ，PLAM 兩肺囊狀影分布廣泛，肋膈角區(qū)也有。囊狀影無(wú)明顯融合，囊間肺組織基本正常，較少出現(xiàn)肺纖維化陰影及小結(jié)節(jié)影?？沙霈F(xiàn)胸腔積液。
3??原發(fā)性肺腺癌主要表現(xiàn)在囊腔有聚集趨勢(shì)，且分布不如 PLAM 那樣彌漫、均勻。所以大家在遇見(jiàn)雙肺彌漫性囊腔影時(shí)，一定要注意腺癌可能。
4??在臨床上，如果您遇到家族性氣胸，而且胸部影像學(xué)表現(xiàn)為多發(fā)囊腔影,要考慮到一種少見(jiàn)的家族遺傳性疾病，Birt－Hogg －Dubé（BHD）綜合征，臨床上主要表現(xiàn)為多發(fā)性纖維毛囊瘤，多發(fā)性肺囊腫，自發(fā)性氣胸及雙側(cè)多發(fā)腎細(xì)胞癌。
5??淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（干燥綜合征肺部改變），這類(lèi)患者與 PLAM 鑒別稍微容易一些，主要表現(xiàn)在有些囊腔較大，且大小不一，分布不如 PLAM 彌漫，雖亦為薄壁囊腔，感覺(jué)囊腔壁較厚一些。
最后總結(jié)一點(diǎn)要注意，病史是鑒別的重要部分。