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羅道病

韓連麗

<h3>神經(jīng)醫(yī)學(xué)影像論壇討論記錄</h3></br><h3> <h3>病理結(jié)果</h3></br><h3> <p class="ql-block">　　Rosai-Dorfman 病（Rosai-Dorfman disease，RDD） 又稱竇組織細(xì)胞增生伴巨大淋巴結(jié)?。╯inus histiocytosis with massive lymphadenopathy），是一種少見的良性組織細(xì)胞增生性疾病， 多位于淋巴結(jié)內(nèi)， 顱內(nèi)RDD極少見在WHO 的顱內(nèi)腫瘤分型中， 顱內(nèi)RDD被列入組織細(xì)胞腫瘤中的非郎格漢細(xì)胞組織細(xì)胞增生性病變的范疇。顱內(nèi)RDD常缺乏全身性表現(xiàn)， 神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)亦缺乏特征性，多以頭痛起病，根據(jù)病灶位置可有相應(yīng)神經(jīng)功能障礙，甚至出現(xiàn)癲癇。腫塊體積較大時有顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"> Rosai-Dorfman病在病理學(xué)上表現(xiàn)為不同形態(tài)的組織細(xì)胞、大量成熟的漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞組成“明暗”相間的區(qū)域。中樞神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)外Rosai-Dorfman病病變主要位于大腦凸面、矢狀面、鞍上、海綿竇和巖骨斜坡區(qū)。超過90％的病變附著于腦膜，病變范圍常較大，T1WI多表現(xiàn)為等信號，T2WI為不均勻等或低信號，增強掃描呈明顯均勻強化，病變周圍多伴中至重度水腫。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"> 本病需和以下疾病鑒別: ⑴腦膜瘤，因中樞神經(jīng)系統(tǒng)ＲDD 常表現(xiàn)為貼附腦膜生長的均質(zhì)腫塊，尤其表現(xiàn)為沿腦膜生長的孤立腫塊，二者影像學(xué)上相似，不易鑒別，確診需要依據(jù)組織病理學(xué)和免疫組織化學(xué)檢查。若出現(xiàn)較廣泛腦膜增厚并多發(fā)病灶時有利于鑒別。⑵神經(jīng)纖維瘤病，主要與Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病相鑒別。主要表現(xiàn)為聽神經(jīng)瘤和多發(fā)腦膜瘤，但該病多有家族性傾向，常合并有皮膚的牛奶、咖啡色斑為其特征。⑶顱內(nèi)郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生:信號不均勻，增強后病變不均勻明顯強化，可伴有鄰近顱骨破壞或軟組織腫塊，可與RDD 鑒別。對于未累及骨質(zhì)僅發(fā)生于腦膜者，二者在影像學(xué)上難以鑒別，仍需病理檢查鑒別。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"> 顱內(nèi)RDD是一種少見良性疾病，臨床誤診率高，若MRI發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)基于腦膜生長的孤立或者多發(fā)病灶，T2WI和DWI圖像呈低信號影，患者為中年男性，臨床起病急性伴有發(fā)熱、頭痛、血沉升高等，病程呈良性發(fā)展，應(yīng)考慮到RDD的可能。</p>