<p class="ql-block">幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎是一種以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為特征的自身免疫性疾病。多見于16歲以下的兒童，男孩多于女孩。表現(xiàn)為長期不規(guī)則發(fā)熱及關(guān)節(jié)腫痛，伴皮疹、肝脾淋巴結(jié)腫大，若反復(fù)發(fā)作可致關(guān)節(jié)畸形和功能喪失。年齡越小，全身癥狀越重，年長兒則以關(guān)節(jié)癥狀為主。</p> <p class="ql-block">幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(JIA)是指16歲以下兒童的持續(xù)6周以上的不明原因關(guān)節(jié)腫脹，除外其他疾病后成為JIA.</p> 病因及發(fā)病機(jī)制 <p class="ql-block">JIA是一種自身免疫性疾病，其病因和發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，推測與感染、遺傳及免疫等有關(guān)。本病的機(jī)制可能為：在感染及環(huán)境因素影響下，細(xì)菌及病毒的特殊成分，以超抗原機(jī)制首先作用于易感個(gè)體的T細(xì)胞受體直接激活T細(xì)胞，使其活化增殖和分泌大量炎性細(xì)胞因子，繼之引起B(yǎng)細(xì)胞活化形成自身抗體。炎性因子及自身抗體與自身抗原形成免疫復(fù)合物，沉積于組織，激活補(bǔ)體成分，吸引大量吞噬細(xì)胞至病變部位，引起結(jié)締組織的自身免疫損傷，如小血管壁的炎癥、滑膜增生和軟骨損傷等。</p> 臨床表現(xiàn) <p class="ql-block">全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎比較多見?？砂l(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰在5～10歲，無明顯性別差異。本型的特點(diǎn)為起病多急驟，伴有明顯的全身癥狀。</p><p class="ql-block">發(fā)熱：</p><p class="ql-block">弛張型高熱是此型的特點(diǎn)，體溫每日波動(dòng)于36℃～41℃之間，驟升驟降，一日內(nèi)可出現(xiàn)1～2次高峰，高熱時(shí)可伴有寒戰(zhàn)和全身中毒癥狀，如乏力、食欲減退、肌肉和關(guān)節(jié)疼痛等，熱退后患兒活動(dòng)如常，無明顯痛苦。發(fā)熱可持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，自然緩解后常復(fù)發(fā)。</p><p class="ql-block">皮疹：</p><p class="ql-block">也是此型的典型癥狀，具有診斷意義，其特征為于發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，隨著體溫升降而出現(xiàn)或消退。皮疹呈淡紅色斑丘疹，可融合成片。可見于身體任何部位，但于胸部和四肢近端多見。</p> <p class="ql-block">關(guān)節(jié)癥狀：</p><p class="ql-block">關(guān)節(jié)炎是本病的主要癥狀之一，發(fā)生率在80%以上?？蔀槎嚓P(guān)節(jié)炎或少關(guān)節(jié)炎。常在發(fā)熱時(shí)加劇，熱退后減輕或緩解。以膝關(guān)節(jié)最常受累，手指關(guān)節(jié)、腕、肘、肩、踝關(guān)節(jié)也常受到侵犯。關(guān)節(jié)常表現(xiàn)為對稱性腫脹、壓痛和晨僵，反復(fù)發(fā)作數(shù)年后，可出現(xiàn)畸形。最常見的關(guān)節(jié)畸形是腕關(guān)節(jié)強(qiáng)直、掌指關(guān)節(jié)半脫位和手指“天鵝頸”樣畸形。</p> <p class="ql-block">肝脾及淋巴結(jié)腫大：</p><p class="ql-block">約半數(shù)病例有肝脾腫大，可伴有輕度肝功能異常，少數(shù)患兒可出現(xiàn)黃疸，體溫正常后肝脾可縮小。多數(shù)患兒可有全身淋巴結(jié)腫大，腸系膜淋巴結(jié)腫大時(shí)可出現(xiàn)腹痛。</p><p class="ql-block">胸膜炎及心包炎：</p><p class="ql-block">約1/3患兒出現(xiàn)胸膜炎或心包炎，但無明顯癥狀。心肌也可受累，但罕見心內(nèi)膜炎。少數(shù)患兒伴有肺間質(zhì)損害。</p><p class="ql-block">神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：</p><p class="ql-block">部分患兒出現(xiàn)腦膜刺激癥狀及腦病表現(xiàn)，如頭痛、嘔吐、抽搐、腦脊液壓力增高及腦電圖改變。</p> 護(hù)理要點(diǎn) <p class="ql-block">體溫護(hù)理：</p><p class="ql-block">1.密切監(jiān)測體溫變化。觀察有無皮疹、眼部受損及心功能不全的表現(xiàn)，有無脫水體征。如發(fā)現(xiàn)異常，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生處理。</p><p class="ql-block">2.體溫38.5℃以下采用物理降溫法，注意忌用乙醇酒精擦浴，及時(shí)擦干汗液，更換衣服，以保持皮膚清潔，防止受涼，體溫38.5℃以上，遵醫(yī)囑給予退熱藥物應(yīng)用。</p><p class="ql-block">3.保證患兒攝人充足水分及熱量，并給予高熱量、高蛋白、高維生素，易消化飲食。</p> <p class="ql-block">減輕關(guān)節(jié)疼痛，維護(hù)關(guān)節(jié)的正常功能：</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">1.急性期應(yīng)臥床休息，并注意觀察關(guān)節(jié)炎癥狀:如有無晨僵、疼痛、腫脹、熱感、運(yùn)動(dòng)障礙及畸形。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">2.教患兒用放松、分散注意力的方法控制疼痛或局部濕熱敷止痛。</p> <p class="ql-block">3.急性期過后盡早開始關(guān)節(jié)的康復(fù)治療，指導(dǎo)家長幫助患兒做關(guān)節(jié)的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)和按摩，同時(shí)將治療性的運(yùn)動(dòng)融入游戲中，如游泳、拋球、騎腳踏車、踢球、捻黏土等，以恢復(fù)關(guān)節(jié)功能，防止畸形，若運(yùn)動(dòng)后關(guān)節(jié)疼痛腫脹加重可暫時(shí)停止運(yùn)動(dòng)。鼓勵(lì)患兒在日常生活中盡量獨(dú)立，像正常兒童一樣生活，并提供幫助獨(dú)立的設(shè)備。</p> <p class="ql-block">4.對關(guān)節(jié)畸形的患兒，注意防止外傷。</p> <p class="ql-block">用藥護(hù)理：</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">1.非甾體類抗炎藥常見的副作用有胃腸道反應(yīng)，對凝血功能、肝、腎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)也有影響，故長期用藥的患兒應(yīng)每2-3個(gè)月檢查血象和肝、腎功能。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">2.使用免疫抑制劑應(yīng)注意觀察藥物副作用，如白細(xì)胞數(shù)降低等。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">3.使用糖皮質(zhì)激素,要根據(jù)醫(yī)囑，按時(shí)按量服用，不可隨意減量，定期檢測血壓、血糖、血鉀、血常規(guī)、大便潛血，小兒應(yīng)定期檢測生長和發(fā)育情況</p> <p class="ql-block">定期復(fù)查，溫馨提醒大家，兒童出現(xiàn)以上臨床表現(xiàn)需前往正規(guī)風(fēng)濕免疫科就診！</p>