什么是先天性膽管擴(kuò)張癥？ <p class="ql-block"> 先天性膽管擴(kuò)張癥又稱先天性膽總管囊腫，是小兒較常見的一種膽道畸形，任何年齡均可發(fā)病，以嬰幼兒最多。</p> 發(fā)病原因 <p class="ql-block"> 小兒先天性膽管擴(kuò)張癥其發(fā)病原因?yàn)橐饶懝芎狭鳟惓?、膽管發(fā)育不良、膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)肌肉發(fā)育不良、病毒感染等。膽管擴(kuò)張癥不僅可以引起一系列癥狀，還容易引起癌變。</p> 臨床表現(xiàn) <p class="ql-block"> 如果囊腫較大，孕期超聲體檢可發(fā)現(xiàn)胎兒腹部腫物可能。新生兒及幼兒通常表現(xiàn)為腹部腫塊、梗阻性黃疸、白色大便。</p><p class="ql-block"> 兒童期通常表現(xiàn)為典型的三聯(lián)征，即腹痛、腹部腫塊和黃疸。</p><p class="ql-block">（1）腹痛：表現(xiàn)為右上腹鈍痛或輕度脹痛，間歇性絞痛，合并胰腺炎時(shí)常伴發(fā)熱、嘔吐。</p><p class="ql-block">（2）黃疸：輕型可無黃疸，伴感染、疼痛發(fā)作后出現(xiàn)黃疸。黃疸進(jìn)行性加深，間隙性發(fā)作；出現(xiàn)黃疸并進(jìn)行性加重時(shí)，大便顏色變淺、呈灰白色或陶土色，尿液呈濃茶色。</p><p class="ql-block">（3）腹部腫塊：常為就診首要癥狀，右下腹肋緣下可觸及包塊。</p> 治 療 <p class="ql-block"> 該病一旦確診，需盡快行手術(shù)治療。如果術(shù)前存在膽道感染，需要抗感染治療至少一周。根治的手術(shù)方式包括傳統(tǒng)開腹手術(shù)和腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。手術(shù)的過程較為復(fù)雜，需要將膽囊和擴(kuò)張的膽總管切除，空腸替代膽管與肝總管吻合，同時(shí)恢復(fù)腸道的通暢性。開腹手術(shù)創(chuàng)傷大，恢復(fù)慢，目前微創(chuàng)手術(shù)已經(jīng)成為先天性膽管擴(kuò)張癥的主流手術(shù)。</p> 溫馨提示 <p class="ql-block"> 先天性膽管擴(kuò)張癥危害大，早發(fā)現(xiàn)、早治療對(duì)孩子的身體恢復(fù)具有重要意義。</p><p class="ql-block"> 如果孩子出現(xiàn)腹部包塊、黃疸、上腹痛、大便發(fā)白等異常情況時(shí)，應(yīng)及時(shí)就診，診斷明確后需要找有經(jīng)驗(yàn)的小兒外科醫(yī)生治療。本病手術(shù)后預(yù)后很好，絕大多數(shù)患兒可以恢復(fù)正常的生活。</p> <p class="ql-block"> 北京大學(xué)第一醫(yī)院寧夏婦女兒童醫(yī)院（寧夏婦幼保健院）擁有寧夏最權(quán)威小兒外科專家單振潮教授，該團(tuán)隊(duì)開展先天性膽管擴(kuò)張癥的治療有著多年經(jīng)驗(yàn)，腹腔鏡微創(chuàng)技術(shù)成熟穩(wěn)定，能夠?yàn)樾∨笥烟峁┳顑?yōu)的、個(gè)體化的手術(shù)解決方案。</p>