<p class="ql-block"> 在公眾的認(rèn)知里，漸凍癥患者總是以 “骨瘦如柴” 的形象出現(xiàn)，80%的患者會在病程中出現(xiàn)顯著的肌肉萎縮。這不僅是視覺沖擊，更是一場身體內(nèi)部的“無聲戰(zhàn)爭”。當(dāng)運動神經(jīng)元開始凋亡，患者的身體就像被按下了“肌肉流失加速鍵”。王世龍中醫(yī)師表示，這背后是“三重致命機制”在層層摧毀著他們的身體防線。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">一、神經(jīng)衰退：肌肉失去 “指揮官”</p><p class="ql-block"> 正常情況下，運動神經(jīng)元如同精密軍隊的指揮官，通過神經(jīng)信號精準(zhǔn)指揮肌肉收縮與舒張。這些神經(jīng)元從大腦出發(fā)，延伸至脊髓，再連接到全身肌肉。當(dāng)我們想要活動肢體，大腦發(fā)出指令，運動神經(jīng)元便將指令迅速傳遞到相應(yīng)肌肉，使其產(chǎn)生收縮或舒張，從而完成動作。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"> 然而，在漸凍癥的侵襲下，大腦和脊髓中的運動神經(jīng)元會逐漸受損、死亡。這些至關(guān)重要的神經(jīng)細(xì)胞一旦失去功能，肌肉便失去了來自中樞神經(jīng)系統(tǒng)的 “指令”。就像沒有指揮官的軍隊，肌肉無法正常進行收縮活動。長期缺乏神經(jīng)刺激，肌肉細(xì)胞的代謝活性顯著降低。原本充滿活力的肌肉組織，在失去神經(jīng)支配后，逐漸進入 “休眠” 狀態(tài)，蛋白質(zhì)合成減少，分解加速，最終導(dǎo)致肌肉纖維萎縮，體積和力量不斷下降。從手部小肌肉開始，如拿筷子、寫字變得困難，逐漸蔓延至手臂、腿部等全身肌肉，患者肢體越來越無力，肌肉也日益消瘦。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">二、代謝失衡：能量入不敷出</p><p class="ql-block"> 漸凍癥患者的身體代謝狀態(tài)會發(fā)生巨大轉(zhuǎn)變。一方面，盡管患者的身體動能力嚴(yán)重受限，但由于疾病導(dǎo)致的炎癥反應(yīng)持續(xù)存在，身體處于慢性炎癥狀態(tài)，這會促使細(xì)胞因子大量釋放，如腫瘤壞死因子 -α（TNF-α）和白細(xì)胞介素 -6（IL-6等。這些細(xì)胞因子會干擾正常的能量代謝調(diào)節(jié)，使基礎(chǔ)代謝率升高，身體在靜息狀態(tài)下也會消耗更多的能量。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"> 另一方面，隨著病情進展，患者的吞咽功能逐漸受損，進食變得困難，導(dǎo)致食物攝入量大幅減少。能量消耗的增加與攝入的減少形成鮮明對比，能量負(fù)平衡狀態(tài)不斷加劇，身體不得不分解肌肉組織來獲取維持生命活動所需的能量，進一步加速了肌肉的流失和體重的下降。原本正常的肌肉逐漸被消耗，患者身體愈發(fā)消瘦，皮包骨頭的狀態(tài)日益明顯。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block">三、身體廢用：肌肉 “用進廢退”</p><p class="ql-block"> 隨著漸凍癥病情的惡化，患者的肢體活動能力逐漸喪失，肌肉長期處于不活動狀態(tài)，這會引發(fā)廢用性萎縮。當(dāng)肌肉缺乏運動刺激時，細(xì)胞內(nèi)的信號傳導(dǎo)通路發(fā)生改變，一些與肌肉生長和維持相關(guān)的基因表達下調(diào)，如肌細(xì)胞生成素（MyoG）和胰島素樣生長因子 1（IGF - 1）等基因的表達受到抑制。同時，肌肉中的鈣離子代謝失衡，細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度異常升高，激活一系列蛋白水解酶，如鈣蛋白酶和組織蛋白酶等，這些酶會加速肌肉蛋白質(zhì)的降解。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"> 此外，長期不活動還會導(dǎo)致肌肉內(nèi)的血液循環(huán)減少，營養(yǎng)物質(zhì)供應(yīng)不足，進一步加重肌肉的萎縮程度。以腿部肌肉為例，患者因行走困難長期臥床，腿部肌肉得不到鍛煉，逐漸變得松軟無力，圍度明顯減小，整個腿部看起來愈發(fā)纖細(xì)，肌肉流失嚴(yán)重。</p>