胸膜肺母的分型總結(jié)張興銳—遼寧省遼陽市三院 <p class="ql-block">胸膜肺母細(xì)胞瘤（PPB，pleuropulmonary blastoma）是年輕兒童（＜7歲）最常見的惡性肺腫瘤，由原始腫瘤細(xì)胞構(gòu)成，具有囊性（I型），混合性（II型）以及實性（III型）生長組織病理譜。與胚系DICER1突變有強相關(guān)性。</p> <p class="ql-block">PPB按照病理類型可分為3種，分別是I型（囊性）、II型（囊實性）和III型（實性）。其診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查及病理檢查。</p><p class="ql-block">1.臨床表現(xiàn)：PPB臨床表現(xiàn)不典型，多表現(xiàn)為反復(fù)咳嗽、呼吸困難、難以控制的發(fā)熱、氣促、胸痛等呼吸道癥狀。</p><p class="ql-block">2.病理分型：</p><p class="ql-block">I型（囊性型）表現(xiàn)為多房囊性薄壁結(jié)構(gòu)，囊壁纖維間隔含有未成熟細(xì)胞。II型（囊實性）表現(xiàn)為實性結(jié)節(jié)和息肉樣組織延伸到囊腫中，實性組織中含有混合的胚細(xì)胞和肉瘤成分。III型組織病理學(xué)上為完全實性結(jié)構(gòu)，實性成分與II型PPB中的實性成分相同。此外，還有一種Ir型（退化型），表現(xiàn)為囊性腫物，梭形細(xì)胞少，可含有鈣化灶，但囊壁缺乏原始細(xì)胞成分，是腫瘤的“退化”形式</p>