<h3> IPH的病理診斷需強(qiáng)調(diào)3個重要特征：1）遠(yuǎn)端支氣管及肺泡內(nèi)可見到完整或輕微受損紅細(xì)胞；2）普魯士藍(lán)染色可見大量噬鐵細(xì)胞（含鐵血黃素巨噬細(xì)胞）；3）無局灶或廣泛平滑肌細(xì)胞增生，無血管畸形、惡性腫瘤、肺梗死、血管炎、肉芽腫性炎及感染等相關(guān)病理依據(jù)。</h3><h3> 目前國內(nèi)尚未制定統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，綜合國內(nèi)外資料，IPH診斷主要依據(jù)應(yīng)包括：(1)反復(fù)發(fā)作性咳嗽、咯血和(或)貧血癥狀；(2)X線胸片或HRCT顯示彌散性肺浸潤和肺間質(zhì)的改變；(3)痰、BALF、胃液或肺組織中找到含鐵血黃素顆粒；(4)除外其他繼發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥，如血管炎、風(fēng)濕性疾病、免疫缺陷病、血管球性腎炎、肺結(jié)核、支氣管異物、血管畸形和反復(fù)支氣管肺炎等。其中具備(1)(2)條可以作為疑似病例，按IPH治療；具備(I)-(4)條則可確診。</h3><h3> IPH急性發(fā)作期應(yīng)給予患者吸氧、抗感染、糾正貧血等對癥支持治療，嚴(yán)重患者可采用機(jī)械通氣輔助呼吸，對于因牛乳、麩質(zhì)過敏或環(huán)境過敏的患者應(yīng)脫離過敏原。糖皮質(zhì)激素是治療IPH的首選藥物，其作用機(jī)制為抑制抗原抗體反應(yīng)，抑制巨噬細(xì)胞趨化及吞噬作用，減少毛細(xì)血管滲出，減少晚起肺纖維化。</h3><h3> 在IPH急性發(fā)作期及時足量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可以有效控制癥狀，顯著降低死亡率，但在IPH慢性期應(yīng)用激素的療效至今仍無統(tǒng)一意見及確切依據(jù)。目前臨床上推薦的全身應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的起始劑量小于1 mg.kg-1.d-1，潑尼松龍維持治療2個月，直至新的肺泡彌漫性出血停止，若癥狀無反復(fù)，激素逐漸減量至停用。給予IPH患者口服糖皮質(zhì)激素維持治療可以減少急性發(fā)作次數(shù)，延緩間質(zhì)纖維化進(jìn)程，降低死亡率。</h3><h3> 此外，其他免疫抑制劑如硫唑嘌呤、羥氯喹、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤也在臨床中多有應(yīng)用，但已有數(shù)據(jù)的療效報道并不一致。目前臨床上應(yīng)用較多的是硫唑嘌呤。在糖皮質(zhì)激素難以控制或激素依賴致減量或停藥困難的患者中聯(lián)合應(yīng)用硫唑嘌呤，目前可能是最佳的治療方案。</h3><h3> 對于晚期IPH 致嚴(yán)重慢性呼吸衰竭的患者，國外學(xué)者提出并嘗試應(yīng)用肺移植。部分肺移植患者在移植后均出現(xiàn)了IPH的急性發(fā)作及反復(fù)。因此肺移植在IPH中的治療價值被質(zhì)疑，但同時也從一個新的角度論證IPH應(yīng)屬于免疫系統(tǒng)疾病。</h3><h3> 由于缺乏IPH大規(guī)模前瞻性研究，IPH患者的短期及長期預(yù)后至今仍不確切。已有的小樣本回顧性研究認(rèn)為IPH平均生存期為2.5年，但也有學(xué)者提出長期小劑量激素或其他免疫抑制劑治療可改善預(yù)后，使86％的患者獲得至少5年的生存期。</h3><h3> IPH死亡原因多為大量肺泡出血導(dǎo)致的急性呼吸衰竭或長期嚴(yán)重肺間質(zhì)纖維化導(dǎo)致的肺源性心臟病及慢性呼吸衰竭。相對于兒童及青少年，成人的患病率低，病情相對較輕，病程較長，預(yù)后相對較好，但由于臨床醫(yī)師對成人IPH認(rèn)識不全面常導(dǎo)致漏診、誤診，濫用抗生素以致延誤病情致使患者病情惡化，到目前為止對IPH 發(fā)病機(jī)制的研究仍處于假說階段，無特異性治療方案，因此內(nèi)科醫(yī)師尤其是呼吸?？漆t(yī)師應(yīng)在該病的接診及隨訪過程中高度重視。</h3>