<h3><br></h3> <h3>神經(jīng)系統(tǒng)有一種腫瘤，叫“血管母細(xì)胞瘤”。自然人口年發(fā)病率：0.16/10萬，占所有顱內(nèi)腫瘤：1.3-2.4%。</h3><h3>一聽說“母細(xì)胞瘤”，很多人認(rèn)為這應(yīng)該是個惡性腫瘤。</h3><h3>恰恰相反，“血管母細(xì)胞瘤”是由腦神經(jīng)和脊髓神經(jīng)所產(chǎn)生的一種高度血管分化的良性腫瘤（WHO I級）。大多數(shù)的血管母細(xì)胞瘤是由單一病灶所產(chǎn)生的。然而，在一種所謂“von Hippel Lindau”（VHL）疾?。值朗喜。┑牟∪松砩?，血管母細(xì)胞瘤是這個基因病癥候群的表現(xiàn)之一，林道氏病致病基因為WHL基因，位于染色體3p25-26區(qū)，呈顯性遺傳，可與腎囊腫、腎腫瘤、胰腺囊腫和視網(wǎng)膜血管瘤等并發(fā)。這類患者終其一生，會在他們的腦和脊髓里出現(xiàn)許多的腫瘤。</h3><h3>在腦組織發(fā)生的“血管母細(xì)胞瘤”幾乎都發(fā)生在整個腦部的後下部，也就是所謂的小腦和腦干部分。血管母細(xì)胞瘤會有兩種基本的形態(tài)：實(shí)質(zhì)性和囊性的，或者囊、實(shí)性混合。實(shí)質(zhì)性腫瘤幾乎全部由細(xì)胞所組成，而囊性腫瘤則是小部分的細(xì)胞（瘤結(jié)節(jié)）伴隨著大部分的囊泡所組成。通常的規(guī)律是，實(shí)質(zhì)性易發(fā)生在腦干，囊性囊實(shí)性容易發(fā)生在小腦。</h3> <h3>美麗的“傘”下很多觸須</h3> <h3>一個“血疙瘩”下很多血管</h3> <h3>行內(nèi)人喜歡將“血管母細(xì)胞瘤”簡稱為“血母”。</h3><h3>“血母”？它跟“水母”像嗎？</h3><h3>有點(diǎn)像！</h3><h3>首先，它們看上去都很美。“血母”具有血供豐富的特點(diǎn)，實(shí)體性腫瘤看上去紅艷艷的，很美?！八浮笨雌饋硪埠芷?。</h3><h3>其次，在一個漂亮外表下，會有一些可怕的“觸須”?！八浮钡纳眢w外形就像一把透明傘，傘狀體的直徑有大有小，身體下有一些須狀的觸手，有的觸手可長達(dá)20-30米?！把浮蹦[瘤實(shí)體一定會有一些供血血管，也像“觸須”一樣可以走形多樣，延續(xù)很長。</h3><h3>再次，它們都不好惹?！八浮庇|須上的刺細(xì)胞具有很高的毒性，接觸后可以造成嚴(yán)重的過敏癥狀，甚至威脅生命，是對淺海游泳者的重要威脅?！把浮钡摹坝|須”（就是它的供血血管）在術(shù)中處理不好，就可能發(fā)生出血或梗塞各種并發(fā)癥。</h3> <h3>“血母”的特點(diǎn)就是血運(yùn)非常豐富，簡直就是一個“血疙瘩”，只要不慎進(jìn)入腫瘤實(shí)質(zhì)內(nèi)，立馬就是“血漫金山”。所以，如果你是一個神經(jīng)外科醫(yī)生，你說切了一個“血母”，同道們會給你道個“辛苦了！”</h3><h3>因為這個類型的腫瘤切除是一個技術(shù)活，也是一個力氣活。</h3> <h3>今年上半年，海南省第三人民醫(yī)院神經(jīng)外科切除了3例大型的“血母”。簡單總結(jié)一下。</h3> <h3>病例一：25歲，男性，主訴“反復(fù)頭痛20天，加重2天”入院?；颊邿o明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)頭痛20天，以枕部脹痛為主，經(jīng)休息好轉(zhuǎn)，無發(fā)熱、抽搐，無惡心、嘔吐，外院顱腦MR：后顱窩占位性病變。2天前頭痛癥狀加劇，為劇烈頭痛，伴惡心、嘔吐，急診到我院。入院查體：嗜睡狀態(tài)，呼喚睜眼，能發(fā)聲，對答基本切題，基本按指令動作，GCS13分。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm，對光反射靈敏，頸稍抵抗，腦膜刺激癥（-）。四肢肌力正常，肌張力正常。雙足babinski征（-）。輔助檢查：急診頭顱CT：小腦占位性病變，繼發(fā)梗阻性腦積水。</h3> <h3>手術(shù)切口</h3> <h3>術(shù)前外院頭顱核磁共振（MR）</h3> <h3>術(shù)前患者出現(xiàn)腦積水，病情加重</h3> <h3>術(shù)前CT腦血管成像（CTA）顯示腫瘤血腫豐富</h3> <h3>術(shù)后當(dāng)天復(fù)查，顯示腫瘤全切，術(shù)野無出血。</h3> <h3>術(shù)后約4個月頭顱核磁共振(MR)復(fù)查，顯示腫瘤完全切除，無異常信號。</h3> <h3>病例二：女性，24歲。主訴“反復(fù)頭痛伴惡心、嘔吐3月”入院?；颊呓?個月開始反復(fù)出現(xiàn)頭痛，以脹痛為主，部位頭頂部，頭痛進(jìn)行性加重，伴惡心、嘔吐，發(fā)病期間有反復(fù)黑矇、視物不全或變形。外院檢查發(fā)現(xiàn)“顱內(nèi)占位性病變”，轉(zhuǎn)我院就診。 既往史、家族史：患者本人無特殊病史，患者母親多年前行后顱窩開顱手術(shù)，病理診斷為“血管母細(xì)胞瘤”。入院查體：意識呈清醒狀態(tài)，對答基本切題，GCS15分。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.5mm，對光反射靈敏，無神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。輔助檢查：外院MRI：右側(cè)顳葉類圓形占位性病變，考慮良性病變。血常規(guī)：紅細(xì)胞增多。</h3> <h3>手術(shù)體位和切口</h3> <h3>術(shù)前頭顱CT平掃</h3> <h3>術(shù)前CT腦血管成像（CTA）顯示腫瘤血供豐富</h3> <h3>術(shù)前增強(qiáng)核磁共振（MR）提示腫瘤增強(qiáng)后異常高信號，提示血供豐富</h3> <h3>術(shù)前數(shù)字減影腦血管造影（DSA），顯示腫瘤血供非常豐富，進(jìn)行術(shù)前腫瘤部分栓塞</h3> <h3>術(shù)后復(fù)查頭顱CT，腫瘤切除干凈</h3> <h3>病例三：女性，25歲，這是一位年輕的母親，主訴“停經(jīng)9+月，間斷性頭痛伴嘔吐3月余”入住婦產(chǎn)科?；颊咴谕碓须A段（7個月開始）已經(jīng)有間斷性頭痛，臨產(chǎn)前頭痛加重并嘔吐，檢查發(fā)現(xiàn)后顱窩腫瘤，堅持到生下孩子后才轉(zhuǎn)神經(jīng)外科治療。既往史：曾于2015年因“顱內(nèi)腫瘤”開顱手術(shù)切除，病理診斷為"腦膜瘤"，否認(rèn)家族中類似病人。 入婦產(chǎn)科查體：神志清楚，精神萎靡。產(chǎn)科檢查符合孕周表現(xiàn)，在產(chǎn)科醫(yī)生的嚴(yán)密觀察和悉心照料下，正常分娩一名女嬰后馬上轉(zhuǎn)入神經(jīng)外科。輔助檢查：2016-02-17顱腦磁共振結(jié)果提示：1、腦腫瘤術(shù)后改變，右側(cè)小腦幕小結(jié)節(jié)異常強(qiáng)化灶，考慮腦膜瘤。2018-04-19外院眼底檢查提示：視乳頭水腫。在完善術(shù)前準(zhǔn)備（尤其是腦血管方面的檢查）后，我們給患者盡快進(jìn)行了開顱手術(shù)。</h3> <h3>手術(shù)切口</h3> <h3>術(shù)前增強(qiáng)核磁共振（MR）提示腫瘤異常高信號，呈囊、實(shí)性表現(xiàn)，血供豐富</h3> <h3>術(shù)前8天患者出現(xiàn)顱內(nèi)高壓表現(xiàn)，頭顱CT提示腦積水</h3> <h3>術(shù)前CT腦血管成像（CTA）和數(shù)字減影腦血管造影（DSA）均提示腫瘤染色明顯，血供豐富</h3> <h3>術(shù)后復(fù)查頭顱CT，腫瘤切除干凈</h3> <h3>因為“血母”是良性腫瘤，所以一般生長期長，患者就診時都是腫瘤比較大了，因為日益增大的腫瘤將會壓迫到腦部，并且造成一些神經(jīng)學(xué)上的癥狀，例如頭痛、肢體無力、感覺喪失、平衡和協(xié)調(diào)問題，或是腦積水，才被診斷。也有少數(shù)病例是由于一些和神經(jīng)學(xué)不相關(guān)的癥狀或是疾病，而無意中被發(fā)現(xiàn)。</h3><h3>確診后手術(shù)切除為治療腦血管母細(xì)胞瘤的最佳方案，對于囊性者一定要全部切除腫瘤結(jié)節(jié)和基底部附著處的部分囊壁，實(shí)質(zhì)性腫瘤則應(yīng)根據(jù)腫瘤所在部位決定手術(shù)切除范圍和程度。完整切除腫瘤是王道，不能做分塊切除的打算。如果對這種腫瘤有正確的認(rèn)識和充分的準(zhǔn)備，術(shù)中做到了正確處理，腫瘤全切除者預(yù)后良好。</h3> <h3>看看患者燦爛的笑容，都是帥哥靚女！</h3> <h3>海南省第三人民醫(yī)院神經(jīng)外科</h3>