<h3> 顱內(nèi)動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥(intracranial arterial dolichoectasia，lADE)亦稱擴(kuò)張性腦動(dòng)脈病，表現(xiàn)為至少一支顱內(nèi)動(dòng)脈在長(zhǎng)度和直徑上增大，受累的顱內(nèi)動(dòng)脈擴(kuò)張延長(zhǎng)，有時(shí)甚至?xí)暄延厍?。高達(dá)12％的IADE患者有卒中史。IADE的主要臨床表現(xiàn)為缺血性卒中，患者可出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺失癥狀，甚至死亡。迄今為止，未見(jiàn)IADE治療的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)的相關(guān)報(bào)道，因此，尚無(wú)可用于治療指南的高質(zhì)量臨床證據(jù)。目前，IADE治療方法的選擇取決于患者的臨床表現(xiàn)和疾病的嚴(yán)重程度，具體方法包括控制血壓、抗血栓治療、血管內(nèi)治療以及開(kāi)顱手術(shù)。</h3><h3> 濰坊市人民醫(yī)院神經(jīng)外科王增武教授團(tuán)隊(duì)采用血管內(nèi)多支架置入技術(shù)治療基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥一例，取得了良好的近期影像學(xué)效果?；颊咝g(shù)后一年余因其他系統(tǒng)疾病去世，未能長(zhǎng)期隨訪。</h3> <h3>患者崔××，登記號(hào)04049503，住院號(hào)759616?；颊咭虬l(fā)作性四肢無(wú)力3年入院?；颊?年前開(kāi)始無(wú)明顯誘因經(jīng)常出現(xiàn)發(fā)作性四肢無(wú)力，持續(xù)約數(shù)秒鐘。之后發(fā)作頻率逐漸增加，持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)，嚴(yán)重時(shí)呈四肢癱。外院顱內(nèi)CT示腦干前方高密度影。顱腦MRI示腦干前方長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2占位。</h3> <h3>造影顯示基底動(dòng)脈明顯擴(kuò)張。</h3> <h3>給予多支架置入術(shù)。置入3枚LVIS支架，其中，近端重疊置入2枚。</h3> <h3>術(shù)后患者癥狀消失。半年后復(fù)查DSA，發(fā)現(xiàn)血管修復(fù)滿意，無(wú)癥狀發(fā)作。</h3> <h3>技術(shù)上還是有些缺憾，遠(yuǎn)近端兩個(gè)支架連接處似乎可以重疊的更多一些。血管中間修復(fù)比較差的地方是不是直接連接處？支架末端有一段距離的無(wú)效區(qū)。</h3> <h3>病人取得了相對(duì)良好的短期臨床效果和影像學(xué)效果。可惜患者因心肌梗塞去世，未能長(zhǎng)期隨訪。多支架治療該疾病也需要大宗病例的驗(yàn)證。</h3> <h3>文獻(xiàn)復(fù)習(xí)：</h3><h3>臨床上后循環(huán)IADE多于前循環(huán)IADE，80％的患者累及基底動(dòng)脈。椎-基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥患者的缺血性卒中5年發(fā)生率為17.6％，而出血性卒中為7.3％。后循環(huán)IADE的診斷標(biāo)準(zhǔn)和預(yù)后評(píng)估的主要依據(jù)是基底動(dòng)脈直徑。早期研究對(duì)IADE的診斷主要是根據(jù)肉眼觀察，顱內(nèi)動(dòng)脈在數(shù)字減影血管造影(DSA)和CT血管成像(CTA)上比正常血管長(zhǎng)和粗時(shí)即可確認(rèn)。Smoker等提出，通過(guò)CTA測(cè)量基底動(dòng)脈的直徑和從其起始部至分叉點(diǎn)的長(zhǎng)度來(lái)診斷基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥。如<font color="#ed2308">基底動(dòng)脈的分叉點(diǎn)超過(guò)鞍背或鞍上池平面，即可認(rèn)為是動(dòng)脈延長(zhǎng)。</font>正?；讋?dòng)脈的平均直徑為3.27mm(1.9-4.5mm)，<font color="#ed2308">若直徑>4.5mm即可認(rèn)為有基底動(dòng)脈擴(kuò)張。</font>但對(duì)于頸動(dòng)脈擴(kuò)張至今尚未制定診斷標(biāo)準(zhǔn)。</h3><h3>椎-基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥的發(fā)生率為0.2％-4.4％，但缺乏大宗病例的數(shù)據(jù)。對(duì)于卒中患者，椎-基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥的發(fā)生率為2.6％-17.1％，其危險(xiǎn)因素包括年齡、男性、原發(fā)性高血壓、吸煙、心肌梗死。曼徹斯特流行病學(xué)課題組依據(jù)CT掃描和其他影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)lADE的發(fā)病率為3％(12/387)?；讋?dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥的發(fā)病率為4％-19％。</h3><h3>IADE的<font color="#ed2308">臨床表現(xiàn)包括腦梗死、顱內(nèi)血腫、腦神經(jīng)或腦干壓迫、第三腦室阻塞引起的腦積水和蛛網(wǎng)膜下腔出血。</font></h3><h3>延長(zhǎng)擴(kuò)張基底動(dòng)脈上的穿支動(dòng)脈扭曲閉塞、原位血栓形成或延長(zhǎng)擴(kuò)張基底動(dòng)脈內(nèi)的栓子脫落。血流緩慢和擴(kuò)張動(dòng)脈形態(tài)學(xué)上的改變會(huì)導(dǎo)致管腔內(nèi)的血栓形成。</h3><h3>IADE對(duì)腦神經(jīng)的壓迫是另一個(gè)常見(jiàn)癥狀，即延長(zhǎng)擴(kuò)張的基底動(dòng)脈對(duì)腦神經(jīng)出腦干部位的壓迫。面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛以及對(duì)前庭蝸神經(jīng)的壓迫所致眩暈均為IADE腦神經(jīng)壓迫引起的臨床癥狀。在前循環(huán)中，頸內(nèi)動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張壓迫動(dòng)眼神經(jīng)可引起復(fù)視，頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段延長(zhǎng)擴(kuò)張壓迫視神經(jīng)則可導(dǎo)致單側(cè)失明。</h3><h3>延長(zhǎng)擴(kuò)張的基底動(dòng)脈對(duì)第三腦室的壓迫可引起梗阻性腦積水，表現(xiàn)為漸進(jìn)性癡呆，且采用腦室分流治療無(wú)效。在解剖上，梗阻性腦積水是由于延長(zhǎng)擴(kuò)張的基底動(dòng)脈對(duì)第三腦室的直接壓迫導(dǎo)致擴(kuò)張動(dòng)脈的搏動(dòng)通過(guò)第三腦室壁傳導(dǎo)，阻礙腦脊液循環(huán)，促使腦脊液向反方向運(yùn)動(dòng)，即所謂的“錘紋效應(yīng)”。</h3><h3>根據(jù)臨床病程和影像學(xué)資料確診的IADE患者(包括巨大延長(zhǎng)擴(kuò)張動(dòng)脈瘤)的存活率(<3年)較低，病死率為40％-63％?；讋?dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張破裂的風(fēng)險(xiǎn)與初始動(dòng)脈直徑>10mm有關(guān)。<font color="#ed2308">整體而言，基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張患者的動(dòng)脈年破裂率為0.9％，腦梗死年發(fā)生率為2.7％，再次發(fā)生腦梗死的概率為每年6.7％。</font>雖然動(dòng)脈破裂引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血有典型的臨床表現(xiàn)，但隨訪結(jié)果顯示<font color="#ed2308">患者死亡的主要原因?yàn)槟X梗死</font>，后者為蛛網(wǎng)膜下腔出血的約2倍(26％對(duì)12％)。</h3><h3>IADE和腦缺血患者的抗血小板聚集和抗凝治療的安全性及有效性尚未被證實(shí)。既往應(yīng)用抗凝治療的目的是為降低擴(kuò)張動(dòng)脈因血流緩慢形成血栓的風(fēng)險(xiǎn)。采用華法林進(jìn)行抗凝治療則是因其所引起的出血可被維生素K所拮抗?？紤]到直徑≥10mm的基底動(dòng)脈破裂的高風(fēng)險(xiǎn)性，應(yīng)慎用抗血栓治療。目前主張制定個(gè)體化的治療方案，嚴(yán)格的血壓控制似有其合理性。</h3><h3>在延長(zhǎng)擴(kuò)張動(dòng)脈的頂部和底部以彈簧圈進(jìn)行填塞并閉塞，若側(cè)支循環(huán)良好，則該方法被認(rèn)為是一種治療方法。其目的是減小薄弱處動(dòng)脈瘤壁的壓力，以降低其破裂風(fēng)險(xiǎn)以及減輕壓迫癥狀。當(dāng)血管頂端有分支血管和穿通動(dòng)脈時(shí)則可能導(dǎo)致后期缺血。最近使用的球囊和支架聯(lián)合或支架與彈簧圈聯(lián)合技術(shù)對(duì)IADE有一定的療效。這些技術(shù)未來(lái)有望被應(yīng)用，但其安全性和有效性尚需隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)來(lái)驗(yàn)證。</h3><h3>近年來(lái)，顱內(nèi)外血管搭橋和顱內(nèi)動(dòng)脈插入性移植搭橋?yàn)橹委烮ADE提供了有效方法。對(duì)于并無(wú)重要穿通動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤瘤體，可利用顱外動(dòng)脈搭橋至動(dòng)脈瘤遠(yuǎn)端，然后將動(dòng)脈瘤的近端和遠(yuǎn)端夾閉，使之孤立于腦血液循環(huán)之外。對(duì)于基底動(dòng)脈主干蛇形動(dòng)脈瘤，由于基底動(dòng)脈上段有重要的穿通動(dòng)脈發(fā)出，因此采取頸外動(dòng)脈或頸內(nèi)動(dòng)脈與大腦后動(dòng)脈P2段搭橋后，需阻斷基底動(dòng)脈的近心端血流，這樣可產(chǎn)生逆椎-基底動(dòng)脈血流，使穿通支的血供不受影響，從而使動(dòng)脈瘤瘤體轉(zhuǎn)變?yōu)轱B內(nèi)終末動(dòng)脈，由此既可減小瘤體壓力，亦可保持穿通動(dòng)脈的通暢，稱之為血流替代性搭橋。近年來(lái)，頜內(nèi)動(dòng)脈搭橋方法被用于治療顱內(nèi)蛇形動(dòng)脈瘤。</h3> <h3>總之：IADE在普通人群中的發(fā)生率仍然未知，而在卒中患者中其發(fā)生率為12％。前循環(huán)IADE并無(wú)確切的診斷標(biāo)準(zhǔn)?；讋?dòng)脈直徑>4.5mm是常用的后循環(huán)IADE診斷標(biāo)準(zhǔn)。IADE的臨床表現(xiàn)主要有腦神經(jīng)或腦干壓迫、腦梗死或顱內(nèi)出血。對(duì)于腦梗死患者，IADE的可能性值得探討。動(dòng)脈擴(kuò)張的嚴(yán)重程度決定IADE患者的預(yù)后，隨著動(dòng)脈擴(kuò)張嚴(yán)重程度的增加，該病的危險(xiǎn)性和治療難度亦隨之增大。阻止動(dòng)脈擴(kuò)張的治療方法是控制血壓。血管搭橋技術(shù)應(yīng)用于顱內(nèi)復(fù)雜性動(dòng)脈瘤為IADE患者的治療帶來(lái)了希望，今后有必要開(kāi)展隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)研究。</h3>