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我院首例“血漿置換”治療的“GBS”病例一例

壞孩子

<h3>患者常某，男性，50歲，因“四肢無力進(jìn)行性加重12小時(shí)”入院。</h3> <h3>患者于2019年01月31日未覺不適，于2019年02月01日凌晨起夜時(shí)自覺四肢無力感，尚能進(jìn)行日?；顒?dòng)，未在意。于晨5時(shí)起床時(shí)發(fā)現(xiàn)四肢無力加重，肢體沉重感明顯，尚能持物及行走，但行走下肢拖拽，走路不穩(wěn)。就診我院門診行離子檢查未見異常，行頭顱CT檢查未見異常，給予門診輸液對(duì)癥治療。</h3> <h3>于門診輸液過程中（約上午10時(shí)左右）出現(xiàn)四肢活動(dòng)障礙，呈對(duì)稱性，以近端為著，表現(xiàn)為雙上肢抬舉費(fèi)力、尚能持物，不能自行站立行走，需家人攙扶及輪椅代步！于2019年02月01日上午11時(shí)36分就住我科。</h3> <h3>既往史：患者入院前10余日自覺周身發(fā)冷，測(cè)體溫37.5攝氏度，自行口服“索密痛2片”治療后癥狀好轉(zhuǎn)，未系統(tǒng)治療。近1月余有羊羔接觸史。否認(rèn)高血壓、糖尿病、腦卒中病史。<br><br>入科后查體：<br>體格檢查未見異常。<br>神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清醒，言語流利。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑2.5mm，光反應(yīng)靈敏。額紋對(duì)稱，閉目有力，示齒雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中。雙上肢肌力近端3級(jí)，遠(yuǎn)端4級(jí)弱。雙下肢肌力3級(jí)。四肢肌張力正常。四肢肌容積飽滿。雙側(cè)痛、溫、觸覺對(duì)稱正常，雙側(cè)運(yùn)動(dòng)覺、位置覺、振動(dòng)覺對(duì)稱正常。腹壁反射消失。四肢腱反射消失。雙側(cè)病理征陰性，腦膜刺激征陰性。</h3> <h3>初步診斷：<br>定位診斷：依據(jù)四肢對(duì)稱性無力、腱反射消失，定位于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。<br>定性診斷：<br>1）周圍神經(jīng)?。毙愿窳职屠C合征）？<br>患者中年男性，病前感染史，此次急性起病，臨床表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性無力，近端為著。查體：四肢對(duì)稱性力弱，四肢腱反射消失，無肌痛及肌肉萎縮?？紤]：急性格林巴利綜合征可能性很大。盡快完善肌電圖、腰椎穿刺檢查協(xié)助診治。<br>2）脊髓炎性病變？<br>患者病前一月余有羊羔接觸史，入院前10余天發(fā)熱病史，此次急性起病，以四肢無力進(jìn)行性加重入院，查體：四肢對(duì)稱性力弱，四肢腱反射消失，未見感覺平面，雙側(cè)病理征陰性。不除外脊髓炎性病變。完善血沉、CRP、布氏桿菌凝集試驗(yàn)、脊髓核磁、腰穿等檢查協(xié)助診治。</h3> <h3>實(shí)驗(yàn)室檢查：（2019年02月1日）<br>布氏桿菌試驗(yàn)陰性。<br>CRP指標(biāo)未見異常，ESR：19mm/h，肺炎支原體血清學(xué)：1:80。<br>血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、離子四項(xiàng)、血糖、血脂、肌酶均未見明顯異常。</h3> <h3>2019年02月01日頸椎核磁：頸椎骨質(zhì)增生、間盤變性，C4/5-C6/7椎間盤突出（輕度）。</h3> <h3>2019年02月01日肌電圖：雙側(cè)正中神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)遠(yuǎn)端潛伏期延長，右側(cè)正中神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢，雙側(cè)脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)遠(yuǎn)端潛伏期延長，右側(cè)脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)各分段波幅減低、波形離散，雙側(cè)脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢，左側(cè)腓總神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期延長，雙側(cè)腓總神經(jīng)近端波幅較遠(yuǎn)端波幅下降大于50%，存在傳導(dǎo)阻滯，雙側(cè)腓總神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢。所檢感覺傳導(dǎo)均有不同程度減慢。F波：右側(cè)腓神經(jīng)、左側(cè)脛神經(jīng)F波出現(xiàn)率下降，左側(cè)脛神經(jīng)F波潛伏期延長。H反射：右側(cè)腓神經(jīng)H反射波形分離欠佳。<br>提示：神經(jīng)源性損傷，廣泛周圍神經(jīng)損傷（軸索及髓鞘均受損，運(yùn)動(dòng)及感覺均受累，以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)為著）。</h3> <h3>2019年02月01日腰椎穿刺檢查：<br>腦脊液壓力：140mmH2O。<br>腦脊液常規(guī)：無色、透明，有核細(xì)胞數(shù)0.006*10 9/L。</h3> <h3>2019年02月01日腦脊液生化：液體蛋白 0.42</h3> <h3>結(jié)合急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）診斷標(biāo)準(zhǔn)：</h3> <h3>入院診斷：急性格林巴利綜合征明確。<br><br>治療：<br>1、給予營養(yǎng)神經(jīng)、支持對(duì)癥、預(yù)防并發(fā)癥治療。<br>2、給予血漿置換或免疫球蛋白靜點(diǎn)，聯(lián)合激素治療。<br>3、待病情穩(wěn)定后，給以早起康復(fù)治療。</h3> <h3>于入院后20小時(shí)患者四肢無力進(jìn)行性加重，出現(xiàn)四肢癱瘓，不能自行翻身，坐起，肢體不能抬舉、持物及行走。<br>同時(shí)患者出現(xiàn)長嘆氣動(dòng)作，自覺胸部撐脹感，進(jìn)食時(shí)咽部異物感，咳嗽無力。<br>心電監(jiān)護(hù)：呼吸12次/分，心率75次/分，血壓115/70mmhg，血氧95%。<br>查體：神清，言語低沉無力。眼動(dòng)充分，無眼震。面紋對(duì)稱，伸舌居中，軟腭抬舉正常，咽反射存在。左上肢肌力近端0級(jí)、遠(yuǎn)端1級(jí)，左下肢肌力0級(jí)。右上肢肌力近端0級(jí)、遠(yuǎn)端2級(jí)弱，右下肢肌力近端0級(jí)、遠(yuǎn)端1級(jí)。四肢肌張力低。四肢腱反射消失，胸椎7-8水平感覺平面，腹壁反射消失。雙側(cè)病例征陰性。<br><br>患者病情急劇加重，現(xiàn)膈肌、呼吸肌受累，進(jìn)一步轉(zhuǎn)往ICU監(jiān)護(hù)治療，必要時(shí)給予氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸治療。同時(shí)給予血漿置換或丙種球蛋白靜點(diǎn)免疫治療、繼續(xù)營養(yǎng)神經(jīng)治療。<br>患者家屬商議后同意血漿置換治療。</h3> <h3>患者分別于2019年02月02日、03日、05日進(jìn)行血漿置換，治療期間，患者病情仍在加重。<br>于2019年02月05日患者出現(xiàn)憋氣、呼吸困難。查血?dú)夥治鎏崾緞?dòng)脈氧分壓64mmhg（吸氧狀態(tài)下），查體：左側(cè)肢體全癱，肌力0級(jí)。右上肢全癱，肌力0級(jí)。右下肢近端肌力0級(jí)，遠(yuǎn)端1級(jí)。余查體較前無變化。<br><br>治療上提高吸氧濃度，繼續(xù)給予血漿置換，同時(shí)加用激素沖擊治療。</h3> <h3>給予加用激素甲潑尼龍琥珀酸鈉500mg連續(xù)靜點(diǎn)5日，同時(shí)繼續(xù)于2019年02月07日、09日給予血漿置換治療，患者病情終于穩(wěn)定下來，臨床癥狀出現(xiàn)好轉(zhuǎn)。<br><br>患者言語清晰有力，有痰能自行咳出、咳痰有力，無胸悶、氣短，無咽部異物感。查體：左上肢肌力近端1級(jí)強(qiáng)、遠(yuǎn)端0級(jí)，右上肢肌力近端2級(jí)、遠(yuǎn)端0級(jí)。雙下肢肌力近端2級(jí)、遠(yuǎn)端0級(jí)，雙足背屈不能。四肢肌張力低，雙上肢遠(yuǎn)端指間肌肉萎縮。雙上肢腱反射減弱，雙下肢腱反射消失。胸7-8錐體水平感覺平面，腹壁反射消失。余查體無變化。</h3> <h3>自2019年02月02日至09日，一周內(nèi)給予間斷進(jìn)行血漿置換5次。激素沖擊治療5日后給予減量至60mg口服?；颊卟∏榉€(wěn)定，臨床癥狀好轉(zhuǎn)，于2019年02月11日由ICU轉(zhuǎn)回神經(jīng)內(nèi)科病房繼續(xù)給予口服激素、營養(yǎng)神經(jīng)、預(yù)防并發(fā)癥治療，同時(shí)給予早期神經(jīng)功能康復(fù)鍛煉、針灸治療。<br><br>患者病情迅速好轉(zhuǎn)，康復(fù)治療3日后，患者能自行翻身、坐起，四肢能抵抗重力抬離床面，但四肢遠(yuǎn)端（如雙手握力、手指精細(xì)動(dòng)作及雙足背屈動(dòng)作）力量差。查體：四肢近端肌力4級(jí)，遠(yuǎn)端2級(jí)。四肢肌張力正常。雙上肢腱反射（+），雙下肢腱反射（-）。<br><br>經(jīng)過與神經(jīng)內(nèi)科康復(fù)醫(yī)師溝通探討，依據(jù)患者目前病情給予重新制定了個(gè)體化康復(fù)治療方案。</h3> <h3>患者經(jīng)過個(gè)體化康復(fù)治療1周后，現(xiàn)能正常進(jìn)行部分日常生活、活動(dòng)（如可自行穿衣、進(jìn)食，拄拐行走如廁）。查體：四肢肌力近端5級(jí)弱，遠(yuǎn)端4級(jí)。四肢肌張力正常。雙上肢遠(yuǎn)端指間肌肉萎縮交前好轉(zhuǎn)。余查體無變化。</h3> <h3>患者在康復(fù)室行康復(fù)訓(xùn)練！</h3> <h3>系統(tǒng)治療3周，患者四肢無力好轉(zhuǎn)后，復(fù)查肌電圖：</h3>