<p>患者男性，46歲，因“全身游走性紅斑13+月，確診胰高血糖素瘤1+月” 于2019年5月就診。2018年4月患者頭部皮膚反復(fù)出現(xiàn)紅斑，無破潰、瘙癢，未予以重視。2018年6月患者出現(xiàn)舌頭腫大、軀干少許紅斑，伴瘙癢，無破潰。腫瘤標(biāo)記物未見異常。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行全腹增強(qiáng)CT示：肝左葉、內(nèi)葉見兩枚結(jié)節(jié)狀略低密度影，較大的約3.3*2.7cm，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期見明顯強(qiáng)化，考慮：富血供占位，血管瘤可能。未予處理。后患者全身紅斑、丘疹逐漸增多，伴瘙癢。外院予“皮炎、濕疹？股蘚？” 等治療，皮疹可見好轉(zhuǎn)，但仍反復(fù)發(fā)生，行“腰背部”皮膚活檢考慮尋常性天皰瘡。查空腹血糖6.91mmol/L。尿常規(guī)：血糖（+）。腹部增強(qiáng)MRI示：胰腺尾部占位，考慮惡性腫瘤性病變可能性大，伴肝臟多個(gè)轉(zhuǎn)移瘤可能。為進(jìn)一步診療遂至我院。</p> <p>入院后于2019年4月行：腹腔鏡下胰體尾切除術(shù)+脾切除術(shù)+左半肝切除+右肝腫瘤切除+膽囊切除+門靜脈修補(bǔ)術(shù)。術(shù)后病理：（胰體尾+脾臟）神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NET，G2）。累及胰腺被膜外脂肪組織，脾臟未見腫瘤累及，胰腺斷端未見腫瘤累及。免疫組化示：PCK（+）、EMA（少數(shù)+）、CgA（+）、Syn（+）、CD56（+）、Vim（+）、CK7（-）、CK20（-）、CDX-2（-）、TTF-1（-）、胰高血糖素（+）、胰島素（-）、胃泌素（-）、生長抑素（-）、SATB-2（-）、Ki-67（MIB-1）陽性率5%-10%。（肝臟）“結(jié)節(jié)A”和“結(jié)節(jié)B”均查見腫瘤轉(zhuǎn)移，游離結(jié)節(jié)為腫瘤組織，肝臟內(nèi)腫瘤轉(zhuǎn)移灶Ki67（MIB-1）標(biāo)記最強(qiáng)區(qū)域陽性率25%-30%（約占腫瘤成分50%），余腫瘤區(qū)域Ki67（MIB-1）陽性率約10%。符合神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NET,G3）。</p> <p>術(shù)后1周內(nèi)患者皮膚皮損好轉(zhuǎn)，遺留色素沉著。</p> <p>術(shù)后10天，患者面部、雙下肢再次出現(xiàn)紅斑，逐漸加重、增多，伴瘙癢、局部皮膚破潰。復(fù)查腫瘤標(biāo)記物：血清糖類抗原125 62.98 U/ml ↑。OGTT：空腹血糖 6.51 mmol/L ↑，餐后1小時(shí)血糖 14.81 mmol/L ↑，餐后2小時(shí)血糖 11.82 mmol/L ↑，餐后3小時(shí)血糖 7.19 mmol/L ↑。復(fù)查MRI顯示肝內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)。</p> <p>全科討論后診斷為： 胰體尾部神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（胰高血糖素瘤）（Ki-67 5%-10%，G2）伴肝轉(zhuǎn)移（Ki67 25%-30%，G3）術(shù)后（IV期）肝多發(fā)轉(zhuǎn)移（功能性，SSTR2+）。建議善龍聯(lián)合希羅達(dá)+替莫唑胺方案化療。</p> <p>2019年5月11日行第1周期化療：希羅達(dá)1000mg BID第1-14天+替莫唑胺200mg QD，第10-14天，4周為一個(gè)周期；奧曲肽40mg QD第1天，4周為一個(gè)周期）。治療第27天，患者面部皮損消失，腿部皮膚仍有色素沉著。2019年10月及2020年3月患者在局部麻醉下進(jìn)行了2次肝動(dòng)脈栓塞術(shù)（TAE）。第1次TAE術(shù)后綜合療效評價(jià)為PR。到目前為止，患者已經(jīng)接受了8個(gè)周期的化療。隨訪至今未發(fā)現(xiàn)腫瘤進(jìn)展。PFS為16個(gè)月。</p> <p>曹丹教授點(diǎn)評：1，全身壞死性游走性紅斑為胰高血糖素瘤常見的功能性癥狀，患者可能合并高血糖、血栓等。2，對于功能性癥狀的控制，善龍治療應(yīng)盡早使用。3，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者往往原發(fā)灶與轉(zhuǎn)移灶增殖活性不一致，轉(zhuǎn)移灶常常高于原發(fā)灶，導(dǎo)致異質(zhì)性的表現(xiàn)。4，胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌瘤肝轉(zhuǎn)移，從增強(qiáng)CT， MRI，肝臟超聲造影或肝動(dòng)脈造影DSA，肝臟病灶常常為肝動(dòng)脈期富血供，TAE治療可盡快縮小瘤負(fù)荷，與善龍，CAPTEM化療協(xié)同控制腫瘤生長。</p> <p style="text-align: center;">常晨，李曉芬，陳燁，柯能文，曹丹</p><p style="text-align: center;">華西醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多學(xué)科診治團(tuán)隊(duì)</p>