<p>患者吳某，52歲，頭暈并雙手麻木無(wú)力2月余，當(dāng)?shù)匕搭i椎病門診治療，效果不佳，并出現(xiàn)飲水嗆咳，1周前出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，走路不穩(wěn)，夜間更重，當(dāng)?shù)夭榇殴舱駲z查發(fā)現(xiàn)小腦扁桃體下疝，轉(zhuǎn)入我院。</p> <p>磁共振顯示小腦扁桃體下疝，Chiari I型，</p> <p>由醫(yī)務(wù)科組織術(shù)前討論，劉前進(jìn)副院長(zhǎng)、骨科楊國(guó)民主任、腦病趙平麗主任、麻醉科馮玉杰副主任參加，為患者提供最佳治療方案</p> <p>手術(shù)由腦外科徐四軍主任帶領(lǐng)黃天玉副主任，張鵬醫(yī)師獨(dú)立完成。術(shù)中顯微鏡下操作，精細(xì)化操作。</p> <p>術(shù)中充分減壓</p> <p>術(shù)后復(fù)查，減壓充分，第二日查房患者表示十指麻木癥狀完全消失，雙下肢較術(shù)前明顯有力，飲水嗆咳癥狀消失，效果確切！</p> <p>感謝院領(lǐng)導(dǎo)及兄弟科室支持和幫助，患者恢復(fù)良好，現(xiàn)已痊愈出院。</p> <p>Chiari畸形，又名小腦扁桃體下疝畸形，是因后顱凹中線腦結(jié)構(gòu)在胚胎期中的發(fā)育異常，小腦扁桃體向下延伸，或和延髓下部甚至Ⅳ腦室經(jīng)枕大孔突入頸椎管的一種先天性發(fā)育異常。臨床上又分四型，多數(shù)為1型或II型。</p><p>Ⅰ型是臨床表現(xiàn)最輕的一型，表現(xiàn)為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下，進(jìn)入入椎管內(nèi)，延髓輕度向前下移位，第四腦室位置正常。常伴頸段脊髓空洞癥、顱頸部骨畸形。</p><p>Ⅱ型不僅有小腦扁桃體（伴或不伴蚓部）疝入椎管內(nèi)，橋腦、延髓、第四腦室下移，正常的延頸交界處呈"扭結(jié)樣屈曲變形"，某些結(jié)構(gòu)如顱骨、硬膜中腦、小腦等發(fā)育不全，90%有腦積水，常合并脊髓空洞癥、神經(jīng)元移行異常、脊髓脊膜膨出等。</p><p>Ⅲ型為最嚴(yán)重的一型，罕見。表現(xiàn)為延髓、小腦蚓部、四腦室及部分小腦半球疝入椎管上段，合并枕骨發(fā)育異常、枕部腦膜腦膨出、脊髓空洞及栓系、并有明顯頭頸部畸形、小腦畸形等。</p><p>Ⅳ型，伴有明顯的小腦、腦干發(fā)育不全，但不疝入椎管內(nèi)，常在新生兒時(shí)期死亡。 臨床表現(xiàn)，小腦扁桃體下疝畸形起病緩慢，女性多于男性；年齡13～68歲，平均38歲。Ⅰ型多見于兒童及成人，Ⅱ型多見于嬰兒，Ⅲ型多見于新生兒期，Ⅳ型常于嬰兒期發(fā)病。</p><p>該病最常見的癥狀為疼痛，一般為枕部、頸部和臂部疼痛，呈燒灼樣放射性疼痛，少數(shù)為局部性疼痛通常呈持續(xù)性疼痛，頸部活動(dòng)時(shí)疼痛加重。</p><p>其他癥狀有眩暈，耳鳴復(fù)視，走路不穩(wěn)及肌無(wú)力。Ⅰ型臨床可無(wú)癥狀，或有輕度后組腦神經(jīng)及脊神經(jīng)癥狀。Ⅱ型臨床上常有下肢運(yùn)動(dòng)、感覺障礙和小腦癥狀。Ⅲ型多見于嬰兒和新生兒，臨床上常有下肢運(yùn)動(dòng)、感覺障礙及腦積水腦干和脊髓受壓癥狀、小腦癥狀。</p><p> 小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術(shù)治療，手術(shù)的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對(duì)小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，在可能的范圍內(nèi)分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網(wǎng)膜粘連，解除神經(jīng)癥狀，緩解腦積水。</p><p> 凡患者出現(xiàn)梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經(jīng)癥狀如因腦干受壓出現(xiàn)喉鳴、呼吸暫停、發(fā)紺發(fā)作、角弓反張Honer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應(yīng)行手術(shù)治療。</p><p> 手術(shù)方式包括枕下開顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術(shù)。有人認(rèn)為Ⅰ型可行枕下減壓術(shù)，而Ⅱ型僅作分流術(shù)即可。一般作顱后窩充分減壓術(shù)，即切除部分枕骨鱗部及第1或2頸椎椎板，切開硬膜并分離粘連，探查第四腦室正中孔對(duì)于有梗阻性腦積水手術(shù)未能解除者，可行腦脊液分流術(shù)。</p><p>腦外科位于外科樓九樓</p><p>徐四軍主任：17639655705</p><p>黃天玉副主任：17639655698</p><p>張鵬住院醫(yī)師：17639655707</p>