蘇放明<div><br></div> 雙胎妊娠妊娠期急性脂肪肝患者術(shù)后半年，母親和存活兒狀態(tài)良好。 <br>妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是妊娠期特發(fā)性疾病，好發(fā)于妊娠晚期，發(fā)病率低，1/22000—25000，既往孕產(chǎn)婦死亡率高達85%，圍產(chǎn)兒的死亡率更高。10年前，一般醫(yī)院的誤診率近100%。<div><br>延誤診斷的后果是圍產(chǎn)兒死亡增加，孕產(chǎn)婦病情加重，救治困難，各種并發(fā)癥增多。<br><br><b>下面講兩個AFLP誤診的病例。</b><br><br><b>一、起個大早，趕了個晚集。</b><br><br>那是2007年11月13號，病人叫小娟，22歲，第一胎，孕36+周，乏力、厭食半月，嘔吐一周?；颊咴?0周時，在市級?？漆t(yī)院建冊，在該院和本地二級醫(yī)院共產(chǎn)檢11次。<br><br>因家住布吉，早上7點多即出門去深圳一家市級專科醫(yī)院就診，該院門診醫(yī)生，見患者全身皮膚黃染，轉(zhuǎn)氨酶輕度升高，有上消化道癥狀，診斷為妊娠合并肝炎，讓患者去市傳染病院，傳染病院的醫(yī)生檢查后，告知患者及丈夫，不是肝炎而是妊娠期急性脂肪肝，讓患者趕快到市人民醫(yī)院，等患者到達市人民醫(yī)院時，已是下午4點鐘了。<br><br>查看當天該?？漆t(yī)院的腎功能肌酐就已達213umol/L，入院后急查的凝血四項，全部異常，纖維蛋白原僅0.69g/L。當時，胎兒心跳僅50次/分，馬上輸入新鮮冰凍血漿和纖維蛋白原后，在全麻下急診剖宮產(chǎn)，娩出一男嬰，羊水Ⅲ度，呈黃綠色糊狀，50ml,有臭味，Apgar評分1分鐘評1分，搶救無效死亡。<br><br>術(shù)后患者轉(zhuǎn)入ICU進行血漿置換、血液凈化等及其它對癥治療兩周，轉(zhuǎn)回產(chǎn)科后又治療10天，于12月7號出院。<br><br></div><div>兩年多后，2010年1月4日，患者再次妊娠37周時剖宮產(chǎn)一女嬰。<br><br>再過四年后，2014年3月26日，第三次妊娠，孕38周剖宮產(chǎn)一男嬰，均過程順利。<br><br>現(xiàn)隨訪母子均無異常。<br><br><b>二、哪一個是活嬰，哪一個是死嬰？<br></b><br>2010年7月23日，患者惜華，38歲，孕3產(chǎn)2，孕36周單絨雙羊雙胎。<br><br></div><div>因皮膚黃染2月，胎動減少3天入院。<br><br>該患者一直在一個二級醫(yī)院建冊產(chǎn)檢共7次，2個月前出現(xiàn)皮膚黃染，余無不適，1個月前出現(xiàn)納差、乏力，就診于該院，診斷妊娠期膽汁淤積癥，未給特殊處理，3天前自覺胎動明顯減少，有一胎兒胎監(jiān)為無反應型，收住該院。<br><br>第二天送手術(shù)室行剖宮產(chǎn)終止妊娠時，麻醉師發(fā)現(xiàn)病人結(jié)膜黃染，拒絕麻醉，轉(zhuǎn)當?shù)匾患胰揍t(yī)院，該三甲醫(yī)院，B 超提示一胎存活，一胎胎死宮內(nèi)。<br><br>查凝血功能異常，纖維蛋白原僅0.7g/L ，擬診“妊娠期急性脂肪肝，雙胎，一胎胎死宮內(nèi)”，急診轉(zhuǎn)我院。<br><br></div> 患者眼結(jié)膜及面部明顯黃疸<div><br></div> 既往史，1998年足月順產(chǎn)一女嬰，現(xiàn)體健。2005年在家分娩，新生兒死亡。<br><br>我院肝臟 B 超示輕度脂肪肝，急查凝血四項均延長，纖維蛋白原0.65g/ L 。肌酐135umol/ L ，轉(zhuǎn)氨酶268u/ L ，乳酸脫氫酶514u/ L 。<br><br>患者妊娠期急性脂肪肝診斷明確，快速輸注冷沉淀20U及1000ml的新鮮冰凍血漿，急送手術(shù)室全麻下剖宮產(chǎn)，先娩出一皮膚蒼白男嬰，后娩出一膚色紅潤男嬰，手術(shù)者在搶救膚色紅潤的嬰兒時，發(fā)現(xiàn)膚色蒼白新生兒的肢體有輕微的抽動，這才知道，膚色蒼白的嬰兒才是存活兒。<div><br></div> 膚色紅潤的無心跳新生兒嬰<div><br></div> 皮膚蒼白的存活新生兒<div><br></div> 子宮如皮囊狀，不收縮，處理后無好轉(zhuǎn)，故行次全子宮切除術(shù)，腹腔放置引流管2條，術(shù)中失血800ml，術(shù)前術(shù)后共輸液1500ml，輸冷沉淀40U，新鮮冰凍血漿1000ml，術(shù)后檢查陰道未見活動性出血，因病情危重，轉(zhuǎn) ICU 科行血漿置換、人工肝等治療。<br><br>患者 ICU 血漿置換治療期間，出現(xiàn)2次大出血，并出現(xiàn)血壓下降，休克，經(jīng)予輸血等對癥支持治療好轉(zhuǎn)。<br><br>CT 顯示腹壁廣泛水腫，下腹壁及盆腔多發(fā)血腫，雙腎及輸尿管輕度積水，梗阻水平位于盆腔段，少量腹腔積液，雙側(cè)少量胸腔積液。<br><div><br></div> 患者術(shù)后入重癥監(jiān)護室時的情況<div><br></div> 7月26日剖腹探查術(shù)，見腹腔內(nèi)大量暗紅色積血及血塊，清除腹腔積血及血塊約3000ml，見右側(cè)腹腔引流口腹腔側(cè)活動性出血，宮頸殘端未見出血及原手術(shù)各創(chuàng)面均未見出血，術(shù)中診斷右側(cè)腹腔引流口出血，行右側(cè)腹腔引流口縫合止血，過程順利。<br><br>7月31日，出現(xiàn)體溫升高，降鈣素原升高，給予泰能＋替考拉寧＋伏立康唑抗感染?；颊哐鄙?，煩躁妄語，出現(xiàn)肝性腦??；腎功損害加重，間斷實行持續(xù)血液凈化（ CVVH ）治療；也出現(xiàn)過胸悶，無法平臥，心功能不全，經(jīng)強心利尿治療后好轉(zhuǎn)，后又出現(xiàn)血壓升高，子癇前期的臨床表現(xiàn)。<br><br>8月6日轉(zhuǎn)入產(chǎn)科，繼續(xù)降壓，護肝，利尿等對癥治療，血培養(yǎng)檢出大腸埃西氏菌。<br><br>8月11日又出現(xiàn)咳嗽，不能平臥，胸片示雙肺滲出性改變，考慮心功能不全，給予強心、利尿等治療。<br><br>8月13日咳嗽好轉(zhuǎn)， CT 示雙側(cè)胸腔積液，腹腔積液，心臟彩超示少量二尖瓣反流，右室舒張功能減低，左室收縮功能正常。<br><br>8月16日多學科會診，停用地高辛，給予左氧氟沙星抗炎，多烯磷脂酰膽堿護肝，加用拜心同及雙氫克尿噻降壓。<br><br>8月23日，復查肝功未見異常，肝膽脾 B 超未見異常，膽囊壁毛糙增厚．兩側(cè)胸腔未見異常。定期監(jiān)測腹壁血腫呈縮小趨勢，給予出院。<br><div><br></div> 腹部右側(cè)引流孔血腫感染，術(shù)后3個月才愈合。<div><br><br></div> 妊娠期急性脂肪肝發(fā)病率低，誤診率高，常常誤診為肝炎、妊娠期膽汁淤積癥，甚至是產(chǎn)后出血等疾病。<br><br><br>這幾年，隨著大家認知水平的提高和對該病的重視，血漿置換和人工肝的普及，孕產(chǎn)婦的死亡率已大大降低，如果能及時診斷，也會大大地降低圍產(chǎn)兒的死亡率。<br><br><br>妊娠期急性脂肪肝是一個多器官功能障礙性疾病，終止妊娠后，病情會急劇惡化，有一半以上的病人會伴發(fā)子癇前期。<br><br> 血氨升高會出現(xiàn)肝性腦病，肝臟不能合成凝血因子，易出現(xiàn)產(chǎn)后大出血或身體多部位血腫，非計劃再次手術(shù)的比例在40%左右，腎功能不全又需要進行血液凈化，故AFLP的病人，一旦診斷，需要轉(zhuǎn)到有條件救治的綜合性大型醫(yī)院，患者痊愈后不會留下肝硬化等后遺癥。<br> <div><br></div><div><br></div><div>蘇放明完稿于2022年4月1日19點<br></div> 想要查看文中被屏蔽的圖片的讀者，請前往作者的微信公眾號查看。<div>鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzkwNjMxNDI0MA==&mid=2247484016&idx=1&sn=633e90a305e0f24af8a57126ffa59f84&chksm=c0eb151ff79c9c09f5bbc556d9dff495831eb345bbcdb4764e3fcc3d6bb1bd96444d68e9fc34#rd</div>