阜陽(yáng)二院輸血科發(fā)現(xiàn)比“熊貓血”更罕見(jiàn)的B(A)血型柳森龍 病史：<br> 李某，男，60歲。腹部脹痛不適10余天，加重伴腰部不適及肉眼血尿5天。既往患慢性腎衰竭11年，目前維持血液透析。5天前就診鐵二處醫(yī)院為進(jìn)一步診治與6.16號(hào)到阜陽(yáng)二院入住外一科，診斷：急診彌漫性腹膜炎，腹痛待查。術(shù)后轉(zhuǎn)到外科監(jiān)護(hù)室，診斷：感染性休克，急診彌漫性腹膜炎。<br> 輸血科6.16號(hào)下午收到患者手術(shù)備血申請(qǐng)單及血液標(biāo)本，常規(guī)血型檢查中發(fā)現(xiàn)疑問(wèn)，經(jīng)過(guò)一系列檢驗(yàn)操作還是不能排除，這時(shí)值夜班的同事剛剛來(lái)接班，就聽(tīng)見(jiàn)喊：柳老師快來(lái)，我們遇見(jiàn)一個(gè)疑難血型。不規(guī)則抗體陰性，O細(xì)胞也吸收了，吸收放散實(shí)驗(yàn)都做啦，結(jié)果還是不能確定！<div>我按血型鑒定報(bào)流程重新做一遍，結(jié)果：<br></div><div>玻片法：AB型RhD陽(yáng)性<br>試管法：正定型AB型RhD陽(yáng)性，反定型B型RhD陽(yáng)性（ABO正反定型不符）<br>卡式法：正定型AB型RhD陽(yáng)性，反定型B型RhD陽(yáng)性（ABO正反定型不符）<br>不規(guī)則抗體：陰性<br>患者：直抗、自身對(duì)照、Oc細(xì)胞對(duì)照結(jié)果：陰性<br></div><div>圖片如下↓<br></div> 玻片法結(jié)果：AB型RhD，A凝集像細(xì)沙狀，不像B凝集成大塊狀 試管法結(jié)果：AB型RhD，A凝集有散在顆粒，B凝集成一大塊狀 反定型：Ac有凝集 Bc無(wú)凝集 結(jié)果：B型 卡式法：<div>正定型 抗A 1+ 抗B4+ 抗D4+ 結(jié)果：AB型RhD陽(yáng)性 </div><div>反定型 Ac1+ Bc - 結(jié)果：B型</div><div>（ABO正反定型不符）</div> 不規(guī)則抗體結(jié)果：陰性 直抗、自身對(duì)照、Oc細(xì)胞對(duì)照結(jié)果：陰性 <p class="ql-block"> 下班時(shí)間早過(guò)了，此時(shí)沒(méi)一人離開(kāi)，夜班人員柳森龍和李繼梅、孫夢(mèng)夢(mèng)、紀(jì)唯一圍在一起繼續(xù)討論，他們上網(wǎng)查資料、翻書(shū)查看相關(guān)輸血知識(shí)、和同學(xué)聯(lián)系、向兄弟醫(yī)院借A2細(xì)胞，其中李繼梅兩周歲的寶寶在家一天沒(méi)吃飯她匆忙回家看了一眼，放心不下科室的疑難血型問(wèn)題又來(lái)到科室。根據(jù)血清學(xué)反應(yīng)格局懷疑是B( A) 血型，以前僅是在書(shū)上看過(guò)，沒(méi)有在工作中遇到過(guò)，柳森龍帶著問(wèn)題請(qǐng)教全國(guó)輸血知名專家，在專家的的建議下我們加做了人源性抗A實(shí)驗(yàn)結(jié)果：陰性。通過(guò)現(xiàn)有的條件，用血清學(xué)實(shí)驗(yàn)證實(shí)一例B( A) 血型。</p> 全國(guó)輸血知名專家建議 人源性抗A實(shí)驗(yàn)結(jié)果：陰性 <p class="ql-block"> 血清學(xué)的方法在亞型的鑒定上還存在一定的局限性，單存依靠血型血清學(xué)無(wú)法準(zhǔn)確鑒定B( A) 血型，同時(shí)缺少必要的試劑：抗-A1、抗-H、A2細(xì)胞等。孫夢(mèng)夢(mèng)向主任仔細(xì)匯報(bào)實(shí)驗(yàn)的每一步及結(jié)果，李繼梅和臨床溝通說(shuō)明情況，我們現(xiàn)在不報(bào)血型，是因?yàn)樵摶颊叩难筒环铣Ｒ?guī)血型的判定標(biāo)準(zhǔn)，這很可能是一例罕見(jiàn)的特殊血型！不能讓臨床誤以為輸血科連個(gè)血型都報(bào)不了。所有的工作完成已是晚上9點(diǎn)了，她們走的時(shí)候沒(méi)有一人抱怨。</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"> 血清學(xué)和分子生物學(xué)分型技術(shù)相結(jié)合的方法進(jìn)行鑒定，能夠提高鑒定準(zhǔn)確率，與主任溝通后柳森龍聯(lián)系做基因檢測(cè)的機(jī)構(gòu)進(jìn)行檢測(cè)，最后基因測(cè)序報(bào)告：<b><u>基因型為BA/O型，表型為B(A)血型</u></b>。結(jié)果出來(lái)大家都特別激動(dòng)，目前阜陽(yáng)二院是首次發(fā)現(xiàn)此類血型！屬地區(qū)罕見(jiàn)??！</p><p class="ql-block"><br></p><p class="ql-block"> B( A) 血型通常給血型鑒定和配血工作帶來(lái)一定的困擾，準(zhǔn)確的血型鑒定是臨床安全輸血的前提和保證。因其遺傳特性，也容易出現(xiàn)家庭不睦的現(xiàn)象。準(zhǔn)確鑒定該血型，可保證臨床輸血安全，避免醫(yī)療糾紛的發(fā)生，維護(hù)家庭與社會(huì)和諧。如果輸血科把血型簡(jiǎn)單當(dāng)成AB型處理，血液一旦輸錯(cuò)，輕則患者出現(xiàn)不良反應(yīng)，重則導(dǎo)致腎功能等衰竭甚至危及生命?？剖夜ぷ魅藛T高水平的專業(yè)素養(yǎng)、嚴(yán)謹(jǐn)?shù)墓ぷ鲬B(tài)度、和專業(yè)的輸血知識(shí)是發(fā)現(xiàn)此次B(A)血型的關(guān)鍵因素，說(shuō)明阜陽(yáng)二院輸血科在疑難血型鑒定方面有很大突破提升?。≡摶颊邔＜医o出的輸血建議：輸紅細(xì)胞只需是相合的B型或O型洗滌細(xì)胞，輸血漿普通相合的B型血漿即可[1]。</p> 什么是B(A)血型？為什么說(shuō)它比RH陰性的“熊貓血”更稀有？<div><br></div><div> 據(jù)了解，B(A)血型是一種罕見(jiàn)的ABO亞型，B( A) 血型的遺傳機(jī)制是正常的 B 等位基因發(fā)生關(guān)鍵的堿基突變，不僅可以正常編碼產(chǎn)生 B 轉(zhuǎn)移酶活性，還可產(chǎn)生弱的 A 轉(zhuǎn)移酶活性[2]，人群中的發(fā)生頻率僅為1/17萬(wàn)--1/58萬(wàn)[1]，遠(yuǎn)低于RH陰性的千分之三發(fā)生率。也是就是說(shuō)，這種血型甚至比RH陰性的“熊貓血”更稀有，更罕見(jiàn)！<br><br></div><div> B（A）血型的下一代血型往往不符合遺傳學(xué)規(guī)律，準(zhǔn)確鑒定該血型，不僅在臨床輸血安全上意義重大，對(duì)于維護(hù)家庭的穩(wěn)定也有特殊的意義。對(duì)于基因突變產(chǎn)生的B（A）血型往往也具有遺傳性，患者家屬也應(yīng)及時(shí)進(jìn)行專業(yè)的血型鑒定，以免日后輸血發(fā)生危險(xiǎn)。<br></div> [1]何安華,潘健,田力. B(A)血型的血清學(xué)特點(diǎn)及基因分析—附1例報(bào)告[J]. 臨床輸血與檢驗(yàn),2018,20(03):252-255.<br>[2]熊莉,周小英,吳紅,唐綺,李國(guó)良. 罕見(jiàn)B(A)血型的鑒定[J]. 臨床檢驗(yàn)雜志,2018,36(06):426-428.