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從狀神經(jīng)纖維瘤

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<p class="ql-block">叢狀神經(jīng)纖維瘤被認為是1型神經(jīng)纖維瘤病的病理特征，因此患者被送去接受遺傳檢測。</p><p class="ql-block">診斷標(biāo)準(zhǔn)--NF1的特征是多個咖啡豆斑(CALS)和相關(guān)的皮膚神經(jīng)纖維瘤。1987年NIH共識會議制定并于1997年更新的診斷標(biāo)準(zhǔn)是根據(jù)NF1的具體臨床特點制定的。根據(jù)這些標(biāo)準(zhǔn)，至少必須有以下兩個臨床特征才能診斷NF1：</p><p class="ql-block">6個或6個以上的咖啡豆斑直徑&gt;5毫米在青春期前和&gt;15毫米直徑在青春期后個體，每一個病變測量最長直徑。</p><p class="ql-block">任何類型的兩個或多個神經(jīng)纖維瘤或一個叢狀神經(jīng)纖維瘤。</p><p class="ql-block">腋窩或腹股溝區(qū)的雀斑。</p><p class="ql-block">視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。</p><p class="ql-block">兩個或更多的狼瘡性結(jié)節(jié)(虹膜錯構(gòu)瘤)。</p><p class="ql-block">一種獨特的骨質(zhì)損害，如蝶骨發(fā)育不良或長骨皮質(zhì)變薄，伴有或不伴有假關(guān)節(jié)。</p><p class="ql-block">基于上述標(biāo)準(zhǔn)與NF1的一級親屬(父母、兄弟姐妹</p>