<p class="ql-block">診斷標準:</p><p class="ql-block">A.任何新發(fā)頭痛符合標準C</p><p class="ql-block">B.存在面部血管瘤,同時有同側腦膜血管瘤的神經影像學證據</p><p class="ql-block">C.至少符合下列3項中的2項以證明存在</p><p class="ql-block">因果關系:</p><p class="ql-block">1. 頭痛的發(fā)展與腦膜血管瘤的其他癥</p><p class="ql-block">狀、和/或體征、和/或影像證據在時間上密切相關</p><p class="ql-block">2.隨著腦膜血管瘤其他相關癥狀、體征</p><p class="ql-block">或影像學征象的進展,頭痛明顯加重</p><p class="ql-block">3. 頭痛呈偏頭痛樣頭痛,即可雙側也可</p><p class="ql-block">以與血管瘤部位一致,先兆癥狀與血管瘤發(fā)生部位同側</p><p class="ql-block">D.不能用ICHD-3中的其他診斷更好地解</p><p class="ql-block">釋。</p> <p class="ql-block">評注:</p><p class="ql-block">Sturge-Weber綜合征發(fā)病呈絕對散發(fā)性,是由GNAQ(鳥嘌呤核苷酸結合蛋白,Q多肽)基因體細胞嵌合突變引起。</p><p class="ql-block">6.3.5緣于腦三叉神經或軟腦膜血管瘤病 Sturge-Weber綜合征)的頭痛文獻很少。超過90%的 Sturge-Weber綜合征的病例有癲癇,一半存在癲癇后頭痛,此種頭痛也應根據相應的診斷標準來分類。個案報道顯示腦三叉神經或軟腦膜血管瘤可引起癥狀性偏頭痛,尤其是先兆時間延長的發(fā)作(這可能與慢性血流減少有關)。</p>